小兒雅克什綜合征別名：小兒von Jaksch綜合征
小兒雅克什綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征是嬰幼兒特殊型貧血，并非獨(dú)立性疾病，而是嬰幼兒時(shí)期機(jī)體對(duì)貧血、感染的一種特殊反應(yīng)。一般以紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
患兒的原發(fā)感染多持續(xù)1個(gè)月以上，慢性感染時(shí)，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生，功能亢進(jìn)，紅細(xì)胞過早地被破壞，它的壽命由120天縮短到80天左右，正常骨髓的代償能力很強(qiáng)，若紅細(xì)胞壽命輕度至中度縮短，極易代償，不致發(fā)生貧血。感染時(shí)，骨髓缺乏相應(yīng)的代償能力，這是產(chǎn)生貧血的主要原因。紅細(xì)胞生成素測(cè)定證明，紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生不足，不能適應(yīng)感染時(shí)的需要。此外，尚有鐵的利用障礙。感染時(shí)血清鐵明顯降低，總鐵結(jié)合力也下降，這可能與運(yùn)鐵蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)。肝、脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多，但由網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)釋放入血漿的鐵減少，即所謂網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)鐵阻滯。感染恢復(fù)后，鐵代謝失?？傻玫郊m正。
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