小兒鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血
遺傳性SA中性聯(lián)遺傳者男性發(fā)病，發(fā)病年齡多在6～30歲，也有嬰兒期或50歲以上發(fā)病者;女性為攜帶者。少數(shù)常染色體遺傳者男女均可發(fā)病。獲得性SA男女均可發(fā)病，以中老年人較多，亦可見(jiàn)于青少年。遺傳性或獲得性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血的臨床表現(xiàn)均相似。病程發(fā)展多緩慢呈良性過(guò)程，常以貧血表現(xiàn)來(lái)就診。有皮膚黏膜不同程度的蒼白或輕度黃疸，半數(shù)有脾或肝大但較輕，故有時(shí)不能觸及。出血表現(xiàn)僅偶見(jiàn)。在遺傳性病例中多為家庭中的長(zhǎng)子首先發(fā)病。性聯(lián)隱性遺傳者多為男性發(fā)病而由女性傳遞，由于傳遞者均無(wú)嚴(yán)重貧血;故臨床上甚少女性嚴(yán)重患者。而特發(fā)性者，男女均可發(fā)病。繼發(fā)性患者除有本癥的特點(diǎn)外，尚有原發(fā)病的癥狀或有應(yīng)用藥物的病史。 這種病兒多半由于貧血及周?chē)獧z查有異常而經(jīng)骨髓檢查確診，而體檢發(fā)現(xiàn)則不多。診斷依據(jù)主要有以下3點(diǎn)：
1.低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。
2.骨髓紅細(xì)胞系增生，骨髓涂片用鐵染色后出現(xiàn)大量“環(huán)形”鐵粒幼紅細(xì)胞。
3.血清鐵含量增高，鐵飽和度大于正常。診斷一般并不困難，誤診和漏診多由于未作骨髓鐵染色檢查所致?；純喝艚谟蟹幨坊蛘诜幹?，則應(yīng)詳問(wèn)其藥物名稱(chēng)、用量及其原發(fā)病，如服用易并發(fā)本病的藥物或制劑，于停用后，癥狀大多可較快消失，試行停藥亦可作為本病繼發(fā)于藥物或毒物的反證診斷。
診斷時(shí)應(yīng)與缺鐵性貧血、地中海貧血、鉛中毒性貧血或感染性貧血等鑒別。遺傳性SA容易MDS中RAS相混淆，應(yīng)注意鑒別。MDS是一組干細(xì)胞異常綜合征，造血系統(tǒng)表現(xiàn)為紅系、粒系和巨核細(xì)胞系分化紊亂的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，即所謂“病態(tài)造血”表現(xiàn)。貧血為大細(xì)胞性或正細(xì)胞正色素性，而遺傳性SA多為低色素小細(xì)胞性貧血，無(wú)病態(tài)造血表現(xiàn)，除紅細(xì)胞系外，其他系造血細(xì)胞無(wú)異常。此外，RAS僅少數(shù)對(duì)維生素B6治療有反應(yīng)，而遺傳性SA應(yīng)用大劑量維生素B6治療部分病例有效。
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