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小兒藥物誘發(fā)的溶血性貧血

青霉素引起的溶血,多在連續(xù)應用大量青霉素1周以上發(fā)生,溶血多數(shù)較輕,重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降,網織紅細胞升高。頭孢噻吩也可引起類似反應,但所需劑量不大。此類病人都有既往服藥史,也有部分病人于長期用藥過程中發(fā)生。一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失。α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3~6個月或以上,溶血較輕,停藥1~2周后消退。奎尼丁型溶血發(fā)病急劇,貧血嚴重,多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥,腎功能衰竭多見,少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內凝血,少數(shù)患兒可有粒細胞或血小板減低。停用有關藥物后,血象可在1~2周內恢復正常。以上3型溶血性貧血除臨床特點不盡相同外,抗人球蛋白試驗可助鑒別。
1.發(fā)病前有肯定服藥史,停藥后溶血迅速消失,貧血緩解。
2.有自身免疫性溶血性貧血的證據(jù)。
3.直接Coombs試驗陽性。
4.間接Coombs試驗陽性或相關藥物孵育后陽性。

 

藥物誘發(fā)的自身免疫性溶血性貧血需要與自身免疫性溶血性貧血(冷抗體型及溫抗體型)、先天性溶血性貧血(如遺傳性球形紅細胞增多癥)和由于紅細胞代謝性疾病(如G-6-PD缺乏癥)發(fā)生的藥物參與的溶血性貧血相鑒別。本病的半抗原型與自身免疫隆性溶血性貧血的主要區(qū)別,在于前者血清抗體僅與藥物包裹的紅細胞發(fā)生反應,這一特征加上藥物接觸史對二者間鑒別診斷具有決定性意義。免疫復合物型者抗補體血清的直接Coombs試驗呈陽性,與冷抗體型自身免疫性溶血性貧血類似,但前者結合冷凝集素試驗和D-L試驗陰性,加之間接Coombs試驗僅與相關藥物孵育后呈陽性,停服藥物后直接Coombs試驗轉為陰性,則不難對二者間診斷做出明確鑒別。α甲基多巴誘發(fā)的自身免疫性溶血性貧血者,直接Coombs試驗陽性(IgG型),通常表現(xiàn)為Rh抗原特異性,對經修飾的紅細胞間接Coombs試驗亦呈陽性。目前尚無特異血清學檢測手段來區(qū)別其與溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,但停用相關藥物后貧血恢復和抗體消失支持前者的診斷。

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