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小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速別名:小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室速

尖端扭轉(zhuǎn)型室速可發(fā)生于小兒各時(shí)期,最常見(jiàn)的癥狀是反復(fù)暈厥和(或)抽搐,常在運(yùn)動(dòng)、應(yīng)激、情緒緊張等時(shí)誘發(fā),嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發(fā),發(fā)作頻率不一,有的頻繁發(fā)作數(shù)天。廣東醫(yī)學(xué)院附院曾診斷一例,每5~20分鐘發(fā)作1次,反復(fù)2天。有的發(fā)作稀疏,幾個(gè)月甚至幾年發(fā)作1次。發(fā)作持續(xù)時(shí)間由幾秒至幾分鐘不等,發(fā)作間歇患兒神志清醒,精神正常無(wú)明顯癥狀,但1天頻繁發(fā)作者可精神萎靡。發(fā)作時(shí)突然出現(xiàn)面色蒼灰或發(fā)紺,后出現(xiàn)四肢抽搐或無(wú)力,心率200~300次/min,心律絕對(duì)不整,心音強(qiáng)弱不一,甚至不能聽(tīng)清。發(fā)作間歇期聽(tīng)診常為竇性心動(dòng)過(guò)緩,心音弱或正常。部分患兒突發(fā)死亡。一般情況下,心臟X線、二維超聲和心室造影檢查可正常。反復(fù)發(fā)作者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大并心功能不全。其臨床特點(diǎn)為突然發(fā)生暈厥,抽搐,甚至心臟驟停。多數(shù)在情緒激動(dòng)(激怒、驚嚇)或運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生。呈反復(fù)發(fā)作。臨床上分為3型:
1.Jervell-Lange-Nielsen綜合征 伴先天性耳聾,為常染色體隱性遺傳。
2.Romano-Ward綜合征 聽(tīng)力正常,為常染色體顯性遺傳。
3.散發(fā)型 無(wú)家族史和聽(tīng)力障礙。并根據(jù)相關(guān)聯(lián)基因及其所在染色體上位置不同分為不同亞型,如LQT1、LQT2等,其中暈厥發(fā)作26%,抽搐10%,9%心臟驟停。多數(shù)出現(xiàn)癥狀與應(yīng)激和情緒激動(dòng)有關(guān)。家族成員中39%有長(zhǎng)QT,31%發(fā)生猝死,耳聾4.5%。常規(guī)心電圖檢查QTc正常(<0.44s=6%,余均≥0.44s,其中13%>0.60s。15例(5%)有房室阻滯,其中Ⅱ度房室阻滯13例,完全房室阻滯2例。首次心電圖檢查16%有室性心律失常,其中單形室早4%,多形室早5%,單形室速1%,尖端扭轉(zhuǎn)形室速6%。經(jīng)隨訪平均(5.0±4)年,8%發(fā)生猝死,QTc>0.60s及接受治療不佳者易致猝死。 1985年Schwartz提出LQTS的診斷標(biāo)準(zhǔn),將其癥狀分為兩大類:
1.主要癥狀 3項(xiàng):QTc>0.44s,應(yīng)激引發(fā)暈厥及家族中有LQTS患者。
2.次要癥狀 4項(xiàng):先天耳聾,T波交替改變,小兒心率減慢及心室復(fù)極異常?;颊哂?項(xiàng)主要癥狀或1項(xiàng)主要癥狀和2項(xiàng)次要癥狀即可診斷LQTS。
3.評(píng)分法 經(jīng)試用后,QTS診斷標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分法。評(píng)分<1,LQTS可能性低;2~3分,LQTS中度可能;≥4,LQTS高度可能。
在鑒別診斷方面應(yīng)與癲癇區(qū)分,后者腦電圖異常,無(wú)心電圖異常。

 

1.癲癇 尖端扭轉(zhuǎn)型室速因其可自行突發(fā)突止,臨床表現(xiàn)為反復(fù)暈厥和(或)抽搐發(fā)作,故主要與癲癇相鑒別,前者常先有暈厥、發(fā)紺,后有抽搐;而后者則先有抽搐暈厥,后有發(fā)紺。另常規(guī)心電圖和心電監(jiān)護(hù)捕捉發(fā)作時(shí)心電變化是鑒別此診斷的關(guān)鍵手段,對(duì)少發(fā)作者,可用心臟事件記錄儀記錄短暫心電圖變化,幫助明確診斷。
2.竇性心動(dòng)過(guò)緩并阿-斯綜合征 先天性長(zhǎng)Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速患者,發(fā)作間歇期為竇性心動(dòng)過(guò)緩,易誤診為竇性心動(dòng)過(guò)緩伴阿-斯綜合征發(fā)作而局限治療手段。若注意認(rèn)真閱讀心電圖,發(fā)現(xiàn)Q-T改變,發(fā)作時(shí)及時(shí)心電監(jiān)護(hù),可診斷。廣東醫(yī)學(xué)院附院兒科曾收治此類病例1例,反復(fù)頻繁發(fā)作暈厥,地方醫(yī)院診斷為心動(dòng)過(guò)緩并阿-斯綜合征,用阿托品治療一直無(wú)效,而經(jīng)心電監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)發(fā)作時(shí)呈典型尖端扭轉(zhuǎn)型室速心電圖,糾正診斷后經(jīng)治療終止發(fā)作。

 

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