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小兒擴張型心肌病別名:小兒充血型心肌病

癥狀和體征:各年齡兒童均可受累。大多數(shù)起病隱緩,主要表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭,偶有以突然發(fā)生急性心力衰竭或心律失常起病。較大兒童表現(xiàn)為乏力、納差、不愛活動,腹痛,活動后呼吸困難及明顯心動過速,尿少,水腫。嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,體重不增,吮奶時呼吸困難,多汗,煩躁不安,食量減少。約10%患兒發(fā)生暈厥或暈厥前兆?;颊呙嫔n黃,呼吸和心率加快,脈搏細弱,血壓正常或偏低。心前區(qū)膨隆,心尖搏動向左下移位,心界向左擴大,第1心音減弱,常有奔馬律。由于心腔擴大,發(fā)生功能性二尖瓣關閉不全,心尖部出現(xiàn)輕至中度吹風樣收縮期雜音。左房擴大壓迫左主支氣管可致左下肺不張,故左背下方呼吸音減低,并可有啰音。肝大有壓痛,下肢水腫,較大兒童可見頸靜脈怒張。此外,還可有腦栓塞現(xiàn)象。應詳細詢問家族史,必要時對第一代親屬進行超聲心動圖檢查,以便發(fā)現(xiàn)家族性DCM。 目前本病缺乏特異性診斷指標,仍為除外性診斷。臨床上表現(xiàn)心臟擴大、充血性心力衰竭和心律失常的患兒,超聲心動圖示心室腔明顯增大,室間隔及左室的后壁運動幅度減低而無其他病因解釋時應考慮本病。 DCM主要表現(xiàn)為心力衰竭及左室收縮功能障礙,通過臨床觀察及超聲心動圖檢查,一般可確診。但應詳細詢問病史及家族史,以明確家族性DCM及其他病因引起的心肌病。

 

本病應與風濕性心臟病、病毒性心肌炎、心包積液及限制型心肌病等鑒別。
1.風濕性心臟病 有風濕熱表現(xiàn)及瓣膜性雜音。應用超聲心動圖檢查,心包積液可見心包有液性無回聲區(qū),心室無擴大。 DCM可有二尖瓣或三尖瓣關閉不全的雜音及左房擴大,易與風心病相混淆。DCM無風濕熱病史,心臟雜音在心衰時較響,心衰改善后雜音減輕或消失;風心病在心衰控制后雜音反而明顯,且常有二尖瓣和(或)主動脈瓣舒張期雜音。超聲心動圖檢查風心病多為左心房擴大,二尖瓣和(或)主動脈瓣常有畸形;而DCM除心腔擴大外,瓣膜一般無畸形。
2.限制型心肌病 示心房明顯擴大,心室腔不大,可有變形,心室舒張功能障礙而收縮功能大多正常。
3.病毒性心肌炎 有前驅病毒感染史,多急性起病,血清心肌酶(CK-MB質量)和心肌肌鈣蛋白(cTnT、cTnI)增高。心電圖以ST-T改變,QRS波低電壓及心律失常多見,放射性核素心肌顯像可顯示炎癥或壞死灶,但有時仍需經(jīng)心肌活檢才能確診。
4.嬰兒DCM 應與左冠狀動脈起源畸形、原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥及Ⅱ型糖原貯積癥鑒別。原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥發(fā)病年齡多在1歲以內,心電圖示左心室肥大伴有ST-T改變,超聲心動圖除左心房、左心室擴大外,心內膜回聲增強,心內膜心肌活檢有助于診斷。
5.心律失常 快速性心律失常持久發(fā)作者及慢性房性心動過速患者,易致心動過速性心肌病嬰兒較多見,患者左室明顯擴大、收縮功能下降、臨床表現(xiàn)心力衰竭的癥狀及體征可誤診為DCM。快速心動過速心肌病患者一旦心律失??刂?,心臟回縮,心功能恢復正常。
6.心包積液 大量心包積液時,心臟外形擴大,和擴張型心肌病的普大型心臟相似。DCM心尖搏動向左下移動,在心濁音界左外緣,二尖瓣、三尖瓣聽診區(qū)可聞及吹風樣收縮雜音;心包積液時心尖搏動不明顯,或位于心濁音界左外緣內側,心音遙遠,二尖瓣、三尖瓣聽診區(qū)無收縮期雜音。DCM心衰時亦可出現(xiàn)少量心包積液,超聲心動圖檢查可明確診斷。
7.先天性心臟病(先心病) 一些先心病可有明顯的心力衰竭、第1心音減弱、出現(xiàn)第3或第4心音,X線示心臟球形增大,應與DCM相鑒別。先心病幼兒時即有明顯心臟體征,常有明顯雜音,部分患兒有明顯的發(fā)紺,超聲心動圖檢查和心導管檢查排除并不難。一些患兒DCM和先心病可共存,或在先心病手術后出現(xiàn),此時診斷常有一定困難,臨床需要注意。
8.肺源性心臟病 肺源性心臟病患兒均有明確的呼吸系統(tǒng)疾病病史,以右室、右房擴大為主,肺動脈瓣區(qū)可聞及相對性肺動脈瓣關閉不全的吹風樣舒張期雜音,肺動脈壓增高,相關檢查可見肺部病變明顯,與DCM鑒別不難。
9.克山病 克山病的臨床表現(xiàn)與DCM鑒別較難,但克山病有一定的流行地區(qū),心律失常嚴重而且常見,急性期血清肌酸磷酸激酶、谷草轉氨酶和乳酸脫氫酶常明顯升高,此與DCM不同。
10.繼發(fā)性心肌病排除如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病及淀粉樣變性等所致的繼發(fā)性心肌病。

 

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