小兒擴張型心肌病別名:小兒充血型心肌病
小兒擴張型心肌病 的檢查:
胸部B超 胸部MRI 心電圖 磁共振血管造影 胸部平片 斷層顯像
1.常規(guī)檢查
2.心內(nèi)膜心肌活檢 無特異性病理變化,價值有限,可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考。組織學可見心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化。 DCM患者心肌活檢時心肌細胞不同程度肥大、纖維化,而無明顯的淋巴細胞浸潤。通過組織學或PCR方法可排除心肌炎、遺傳代謝性心肌病及線粒體病。心肌活檢多用于心臟移植的評價。
3.分子遺傳學檢查 可確診家族性DCM的基因異常及線粒體遺傳性心肌病。
1.胸部X線檢查 胸部X線表現(xiàn)為心臟陰影中度至重度普遍增大,以左室增大為主較明顯,心搏減弱。透視下可見心臟搏動減弱。心力衰竭時可見肺淤血或肺水腫,有時可見胸腔積液及左下肺不張。
2.心電圖檢查 心電圖顯示以心肌損害、心律失常及心室肥大為主要改變。竇性心動過速,左室肥厚及ST-T改變最為常見。并可有心房肥大,右室肥厚及異常Q波。心律失常以第一度房室傳導阻滯、束支傳導阻滯及室性期前收縮多見。動態(tài)心電圖監(jiān)測約半數(shù)患者有室性及室上性心律失常。
(1)ST-T改變:ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平。 (2)異位搏動和異位心律:以室性或房性期前收縮為最常見。可表現(xiàn)頻發(fā)、多形、多源的室性期前收縮??砂l(fā)展為室性心動過速或心室顫動。
(3)傳導障礙:部分病例可見房室傳導阻滯(一到三度),室內(nèi)、束支及分支阻滯。
(4)心室肥大:部分病例可見程度不同的左心室肥大,右心室肥大或雙側(cè)心室肥大則不多見。
3.超聲心動圖 各心室腔明顯增大,以左室為主;室間隔和左室后壁運動幅度減低,二尖瓣前后葉開放幅度小;左室收縮功能障礙(射血分數(shù)及短軸縮短率下降),左室后壁及室間隔運動幅度減低,射血分數(shù)及縮短分數(shù)明顯下降。多普勒檢查提示二尖瓣關閉不全。
4.核素顯像 可見心肌不同程度的肥厚,心室腔擴大,室壁運動減弱,射血分數(shù)常<50%,并能了解心肌灌注情況。門控核素心血池掃描可測定心功能的早期改變,提高DCM的早期診斷水平。檸檬酸67Ga掃描和111In抗心肌球蛋白抗體顯影可檢出心肌急性炎癥。
5.心臟斷層顯像 單光子斷層掃描(SPECT)和正電子斷層掃描(PET),可測定心室收縮功能的左室、右室分區(qū)的射血分數(shù)以及左室、右室的高峰射血率;SPECT和PET可分別測定反映心室舒張功能的左室、右室高峰充盈率,早期檢測其舒張功能的損害。
6.心導管和心血管造影 超聲心動圖檢查可協(xié)助診斷DCM,心導管檢查已很少應用?;颊卟∏槠椒€(wěn)后可進行心導管檢查,心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢監(jiān)測血流動力學改變,冠狀動脈病變及心肌組織學檢查等。左室舒張末壓、左房壓及肺毛細血管楔嵌壓升高,心排血量和每搏量減少,射血分數(shù)降低。左室造影可見左室腔擴大,左室壁運動減弱。
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