1.一般癥狀 本病多見于男性。癥狀輕重決定于狹窄程度。如狹窄超過主動脈口正常面積的25%以上，即主動脈口在小兒減小至0.6cm2時可出現(xiàn)癥狀，如發(fā)育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥、心前區(qū)疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般則無癥狀，無青紫及呼吸困難等。
2.心臟檢查 心臟大小正?；驍U大，在胸骨右緣第2肋間或左緣第3、4肋間捫到收縮期震顫，并可聽到Ⅲ～Ⅳ級粗糙的噴射性雜音，在心音圖上呈菱形，向右頸部、背部、心尖甚至肘部傳導。有時在主動脈瓣區(qū)尚可聽到收縮早期噴射音，主動脈瓣區(qū)第2心音正?；驕p弱。若主動脈口狹窄，同時伴有主動脈瓣關閉不全時，則在主動脈瓣區(qū)有高音調的舒張期雜音。周圍動脈壓正?；蚪档停绐M窄程度嚴重，脈壓較正常時減低。 根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸骨右緣第2肋間響亮的收縮期雜音以及X射線、心電圖及超聲心動圖的資料，診斷并不困難。

本病在臨床上常需與風濕性主動脈瓣狹窄鑒別。風濕性主動脈瓣狹窄是后天性心臟病，臨床有發(fā)熱、關節(jié)痛，實驗室檢查有抗“O”增高、血沉增快等特征。風濕熱的發(fā)病年齡以5～15歲多見，3歲以下罕見，出現(xiàn)瓣膜病變的時間更遲，往往需要在心臟炎后反復發(fā)作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣。本癥因有明顯的雜音及左心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑒別。鑒別主要依賴右心導管檢查。