小兒先天性主動脈瓣狹窄

小兒先天性主動脈瓣狹窄的檢查：

一般常規(guī)檢查無異常。
1.X線檢查心臟外形正?；驍U大，以左心室增大為主，透視下收縮強烈。升主動脈影亦因狹窄后擴張而增寬。鋇餐時在右前斜位可見左心房增大。
2.心電圖檢查正?；蝻@示左室肥大伴心肌勞損。Ⅰ、Ⅱ?qū)?lián)及心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)V5、V6，可見T波倒置。
3.超聲心動圖檢查主動脈根部曲線間的主動瓣波形不能見到正常的開放與關(guān)閉，呈一條較粗的曲線，隨根部曲線作同步移動。有時可見到開放，但分離的幅度較小。升主動脈直徑與瓣膜水平的主動脈根部直徑比較，相對較小。左室壁及室間隔增厚明顯。尚可應(yīng)用多普勒技術(shù)估測跨瓣壓差。
4.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查幫助不大，僅顯示肺微血管、肺動脈及右心室壓力均增高。左心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)升主動脈或周圍動脈收縮壓降低而左心室收縮壓增高，二者間壓力差明顯，說明主動脈口有狹窄。周圍動脈壓力曲線上升緩慢，上升支上且有切跡。左心室造影顯示左心室壁增厚及主動脈口狹窄的部位與程度。
5.CT和MRI CT和MRI檢查對主動脈瓣狹窄診斷有一定的幫助。MRI自旋回波T1W圖像可顯示主動脈瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主動脈狹窄后擴張等改變。梯度回波電影序列上可見低信號的異常血流束向升主動脈噴射，通過流速測量還可估計主動脈瓣狹窄所導(dǎo)致的壓力階差的大小，梯度回波電影序列還可非常準(zhǔn)確地測量出左心室舒張末容量和左心室射血分?jǐn)?shù)，如有主動脈瓣關(guān)閉不全，于左心室內(nèi)可見低信號的異常血流。造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對升主動脈狹窄后擴張顯示較好，對主動脈瓣狹窄與其他引起升主動脈擴張的疾病的鑒別有一定的幫助。
6.心血管造影主動脈瓣狹窄心血管造影檢查通常從左心室造影開始。重癥主動脈瓣狹窄，因?qū)Ч苣嫘型ㄟ^狹窄的主動脈瓣相當(dāng)困難，可先做升主動脈造影，觀察射流方向及有無主動脈瓣反流后，再設(shè)法將導(dǎo)管頭端送入左心室做左心室造影。升主動脈造影和左心室造影導(dǎo)管均選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，投照位置用左前斜位或正位。造影劑用歐米帕克350，升主動脈造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg。正常的主動脈瓣有3個瓣葉，瓣竇也有3個，瓣葉薄，心室收縮時瓣葉打開，直達(dá)瓣竇邊緣，升主動脈從上到下寬度比較均勻。先天性主動脈瓣狹窄患兒心血管造影有時可對二瓣畸形做出診斷。當(dāng)升主動脈造影舒張期有兩個瓣竇時，應(yīng)考慮主動脈二瓣。該兩個瓣竇的大小相近或其中一個，并非所有主動脈二瓣畸形均能經(jīng)心血管造影做出正確診斷，一部分主動脈二瓣畸形在造影時仍可見有3個瓣竇，這是由于兩個瓣竇融合時中間常有一個縫，此縫較深時在造影片上看上去像有3個瓣竇。主動脈瓣常有增厚，使原來在造影片上僅勉強可以辨認(rèn)的主動脈瓣變得清晰可見。心室收縮時瓣膜不能完全開放，瓣葉向上形成拱形形態(tài)，被稱為幕頂征或“魚口征”，而發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄則無此征象。主動脈瓣狹窄由于瓣口狹窄，左心室造影時可見一束造影劑從狹窄的瓣口噴射而出，這種征象稱為“射流征”，造影劑束的寬度反映瓣口狹窄的嚴(yán)重程度，射流寬度常被用來判斷主動脈瓣狹窄球囊擴張術(shù)的效果。存升主動脈造影時，不含造影劑的左心室血從狹窄的瓣口噴出，該束左室血沖淡了升主動脈內(nèi)的造影劑而形成一個透明囊，稱為“負(fù)性射流征”，也同樣有代表瓣口狹窄嚴(yán)重程度的意義。除上述征象外，心血管造影時還可見到左心室肥厚、升主動脈狹窄后擴張等表現(xiàn)，部分主動脈瓣狹窄患兒伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。對準(zhǔn)備做球囊擴張治療的主動脈瓣狹窄患兒，球囊擴張術(shù)前后都必須做升主動脈造影，以觀察是否由于球囊擴張治療而引起或加重了主動脈瓣的關(guān)閉不全。