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小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征別名:兒童腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合癥

急性顱高壓的臨床表現(xiàn)與引起顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病性質(zhì)、部位、發(fā)生發(fā)展速度及合并癥等諸多因素密切相關(guān)。主要表現(xiàn)為:
1.頭痛 顱內(nèi)壓增高使腦膜、血管及腦神經(jīng)受到牽拉及炎性變化刺激神經(jīng)而致頭痛。開始時為陣發(fā)性,以后發(fā)展為持續(xù)性,以前額及雙顳側(cè)為主,輕重不等,常于咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時加重。腦水腫嚴重時,可有撕裂樣感覺。嬰幼兒常不能自述頭痛,多表現(xiàn)為煩躁不安,尖聲哭叫,甚至拍打頭部。有時因耳蝸前庭神經(jīng)受壓,引起耳鳴和眩暈。嬰兒因前囟未閉和顱骨縫裂開,可部分緩解顱高壓,故頭痛多不如成人嚴重。
2.噴射性嘔吐 顱高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起噴射性嘔吐,很少惡心,與飲食無關(guān),清晨較重。
3.頭部體征 前囟膨隆緊張,骨縫裂開,頭圍增大,頭面部淺表靜脈怒張,破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機制,與嬰幼兒顱骨骨縫尚未完全閉合、顱骨骨質(zhì)軟及有一定彈性有關(guān)。此種代償機制常使早期癥狀不典型。
4.意識障礙 顱內(nèi)高壓引起大腦皮質(zhì)的廣泛損害及腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損傷,使患兒發(fā)生程度不等的意識障礙、躁動或狂躁。如不能及時控制腦水腫,意識障礙迅速加深而進入昏迷狀態(tài)。
5.血壓升高 顱內(nèi)壓增高時,延髓的血管運動中樞代償性加壓反應(yīng)使血壓增高,收縮壓可上升2.67kPa(20mmHg)以上,且脈壓增寬,血壓音調(diào)增強。
6.肌張力改變及驚厥 顱內(nèi)高壓對腦干、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)和小腦某些錐體外系的壓迫,可使肌張力明顯增高。多表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性上肢內(nèi)旋、下肢呈伸性強直,有時出現(xiàn)伸性痙攣或角弓反張,以上均為去大腦強直的表現(xiàn)。如果主要為中腦以上受壓,則表現(xiàn)為1側(cè)或2側(cè)上肢痙攣,呈半屈曲狀態(tài),甚至兩臂在胸前交叉,伴下肢伸性痙攣的去皮質(zhì)強直。腦缺氧或炎癥刺激大腦皮質(zhì)時,可致抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。
7.呼吸障礙 腦干受壓或軸性移位,可引起呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮式呼吸、下頜運動等(圖4),多為腦疝的前驅(qū)癥狀。
8.循環(huán)障礙 顱高壓影響神經(jīng)組織壓力感受器,使周圍血管收縮,表現(xiàn)為皮膚及面色蒼白、發(fā)涼及指趾發(fā)紺。腦干移位時的缺氧可致緩脈,但在小兒少見。
9.體溫調(diào)節(jié)障礙 因下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞(其前部為降溫中樞,后部為升溫中樞)受壓,加之肌張力增高時產(chǎn)熱增加,以及交感神經(jīng)受損,泌汗功能減弱,使體表散熱不良,故可在短期內(nèi)體溫急劇升高,呈持續(xù)性、難以控制的高熱或超高熱。因周圍血管收縮,直腸溫度可明顯高于體表溫度。體溫急劇升高時常同時伴有呼吸、循環(huán)和肌張力的改變。
10.眼部表現(xiàn) 眼部改變多提示中腦受壓。
(1)眼球突出:顱壓增高通過眶上裂作用于眼眶內(nèi)海綿竇,眼眶靜脈回流受限,故可出現(xiàn)兩眼突出。
(2)復(fù)視:展神經(jīng)在顱內(nèi)的行程較長,容易受顱高壓的牽拉或擠壓而出現(xiàn)復(fù)視,但嬰兒不能表達。
(3)視野變化:表現(xiàn)為盲點擴大和向心性視野縮小,但急性顱內(nèi)高壓征患者多有意識障礙,故不能檢查視野。
(4)眼底檢查:視盤水腫為慢性顱內(nèi)壓增高的主要癥狀,系因眼底靜脈回流受阻所致。急性腦水腫時很少見,在嬰幼兒更為罕見。有時視網(wǎng)膜反光度增強,眼底小靜脈淤張,小動脈變細。嚴重的視盤水腫可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。意識障礙、瞳孔擴大及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯(lián)征,為顱高壓危象,常為腦疝的先兆。
1.病史 病史中存在導(dǎo)致腦水腫或顱壓增高的原因。
2.臨床表現(xiàn) 患兒有顱高壓的癥狀與體征。小兒顱高壓時常常缺乏主訴和特異表現(xiàn),且當顱壓增高時可通過前囟膨隆、骨縫裂開進行代償,使臨床癥狀不典型。因此,必須全面分析病情,進行綜合判斷,方能及時做出診斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標和次要指標各5項,具備1項主要指標及2項次要指標時,即可診斷。
(1)主要指標為:①呼吸不規(guī)則;②瞳孔不等大或擴大;③視盤水腫;④前囟隆起或緊張;⑤無其他原因的高血壓(血壓大于年齡×0.027+13.3kPa)。
(2)次要指標:①昏睡或昏迷;②驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高;③嘔吐;④頭痛;⑤給予甘露醇1g/kg靜脈注射4h后,血壓明顯下降,癥狀、體征隨之好轉(zhuǎn)。
在臨床工作中此診斷標準具有一定參考價值。
3.腦疝的臨床診斷
(1)小腦幕切跡疝:在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔大小不等,和(或)呼吸節(jié)律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現(xiàn)。
(2)枕骨大孔疝:在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,先有或無小腦幕切跡疝的表現(xiàn),瞳孔先縮小后散大,眼球固定,中樞性呼吸衰竭發(fā)展迅速,短期內(nèi)呼吸驟停。
4.實驗室和輔助檢查 結(jié)合實驗室和輔助檢查結(jié)果做出診斷。

與引起腦水腫的各種病因相鑒別,主要依靠病史,臨床表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查進行鑒別診斷。

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