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小兒下腔靜脈阻塞綜合征別名:小兒下腔靜脈綜合征

臨床癥狀根據(jù)阻塞部位的不同而有很大的差異。臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型。
1.上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部) 病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動(dòng)則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。引起肝臟的回流障礙,臨床表現(xiàn)類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd癥候群)閉塞。表現(xiàn)為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙,常合并高醛固酮癥、水鈉潴留增加等。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝性腦病而死亡。下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性,且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝大、黃疸、消化道功能障礙及咯血、胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部) 腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因,血栓阻塞一般多發(fā)生于腎靜脈流入部為多,如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙??墒鼓I靜脈—并阻塞,而引起腎病綜合征的表現(xiàn)。表現(xiàn)為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期,則因長期蛋白尿、全身水腫、血膽固醇增高等。久之可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下) 下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀,主要是下腔靜脈高壓狀態(tài):
(1)下肢靜脈郁滯:兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走、運(yùn)動(dòng)后加劇,平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹。如果阻塞延及到髂靜脈,股靜脈及大腿靜脈,則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發(fā)生。甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯。亦可有步行障礙,下腹痛等。
(2)淺表靜脈擴(kuò)張:胸壁皮下、下腹部及側(cè)腹部靜脈的擴(kuò)張,血流方向均朝向頭側(cè),大多是豎直長鏈狀,直徑可達(dá)10mm以上,有時(shí)也可盤曲成團(tuán),似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側(cè)壁和后背。
凡是出現(xiàn)雙側(cè)性下肢靜脈功能不全和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的病人,都應(yīng)想到下腔靜脈綜合征的可能。
詢問病史時(shí),常有早已存在的下肢深靜脈血栓形成的癥狀,如發(fā)病年齡輕且病程長,應(yīng)考慮下腔靜脈畸形;病程短、病情迅速發(fā)展,應(yīng)該想到原發(fā)性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性,其特點(diǎn)是阻塞位置常在中段,有明顯的蛋白尿和血尿。
體檢時(shí),應(yīng)注意胸腹壁淺靜脈的血流方向。觀察方法:病人仰臥,在前腹壁上取兩條曲張靜脈,一條在臍上,一條在臍下。用兩手食指壓于靜脈上,循靜脈行徑自上而下壓陷,以使靜脈血液排空,然后分別放松食指,觀察靜脈充盈時(shí)的血流方向。正常時(shí),下腹部靜脈血流由上向下,上胸部靜脈血流由下向上。如果下腔靜脈阻塞,胸腹部血流由下向上,若為上腔靜脈阻塞,則胸腹部血流由上向下。借此可以作為鑒別。
關(guān)于病變部位的判斷,有利于治療方案的選擇,凡是阻塞位于下段,可僅有下肢和生殖器及下腹壁腫脹、淺靜脈怒張。位于中段者,尚有腎臟受累的依據(jù);位于上段阻塞,則以Budd Chiari綜合征為主的癥狀。

在鑒別診斷中,應(yīng)與晚期血吸蟲病肝硬化、縮窄性心包炎、結(jié)核性腹膜炎相鑒別。一般通過詳細(xì)詢問病史和體格檢查,根據(jù)各自的臨床特點(diǎn)不難做出診斷。鑒別診斷發(fā)生困難時(shí),采用B超或下腔靜脈造影,即可做出確診。
關(guān)于病變范圍的判斷:凡是阻塞位于下段的,僅有下肢、生殖器和肛門部位的表現(xiàn);位于中段者,尚有腎臟受累的依據(jù);位于上段者,將出現(xiàn)以肝靜脈阻塞為主的癥狀。
上段下腔靜脈阻塞應(yīng)注意與肝硬化所致者相鑒別;中段下腔靜脈阻塞應(yīng)與腎病綜合征相鑒別。

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