小兒色素沉著息肉綜合征別名：兒童Peutz-Jeghers綜合征
兩性均可受累，在出生時或兒童時發(fā)病，常在10歲前起病。大多數(shù)患者有明顯體重減輕，其次為胃腸道癥狀，幾乎總有指(趾)甲的改變、脫發(fā)、色素沉著等。
1.色素沉著 多見于口唇及其四周、頰部、面部、手指皮膚，偶見于腸黏膜，但也有色素沉著局限在軀干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、藍(lán)等色。極少數(shù)病人僅有腸息肉而無色素沉著。無明顯誘因，在口周、唇部(特別是下唇)、口腔黏膜有0.2～7mm大小、圓形或橢圓形、褐或黑色斑點，并逐漸增多。在口腔黏膜者較大，境界清楚，無自覺癥狀。色素斑也可發(fā)生在手指、手掌及足趾，較少發(fā)生在鼻孔、眼周、硬腭及舌部。色素斑之?dāng)?shù)目、大小、分布和胃腸病損無關(guān)。
2.胃腸道表現(xiàn) 腸息肉主要在10～30歲時出現(xiàn)，可發(fā)生于胃腸任何部位，但以小腸多見，呈間隙性發(fā)作。有反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腸鳴、嘔吐、嘔血、便血、腹瀉，排便量大，并可含脂肪或肉眼血液，及腸套疊、腸梗阻和蛋白丟失性腸病等，如息肉惡性變可導(dǎo)致死亡。
3.腸息肉的癌變 息肉性質(zhì)為錯構(gòu)瘤，近年來研究發(fā)現(xiàn)患者腸息肉有2%的癌變率。這些癌變者的年齡常<35歲，比一般大腸癌發(fā)病年齡早10年以上。由于錯構(gòu)瘤常與腺瘤并存或錯構(gòu)瘤內(nèi)有腺瘤成分，因此不能肯定癌變是來自錯構(gòu)瘤本身還是腺瘤。腸外惡性腫瘤的發(fā)病率可高達(dá)10%～30%。
根據(jù)患兒家族史，兒童色素沉著息肉綜合征患兒的臨床表現(xiàn)，根據(jù)唇部、口角色素斑，常伴反復(fù)發(fā)作的腹部癥狀，以貧血、腹痛、便血、腸梗阻等為主要表現(xiàn)，加之腸鏡檢查、X線檢查、病理檢查、手術(shù)確診結(jié)果等可確診。
反復(fù)出現(xiàn)膠痛腹瀉，應(yīng)與腸炎、腸道寄生蟲癥相鑒別。
推薦藥店
小兒色素沉著息肉綜合征找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒色素沉著息肉綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒色素沉著息肉綜合征找醫(yī)生
更多 >-
劉養(yǎng)洲 副主任醫(yī)師
上海東方醫(yī)院
急診科 -
陳蘊賢 副主任醫(yī)師
廣州市第一人民醫(yī)院
消化內(nèi)科 -
廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院
消化內(nèi)科 -
廣州市第十二人民醫(yī)院
消化內(nèi)科 -
廣州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
胃腸外科 -
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院
消化內(nèi)科 -
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院
醫(yī)學(xué)影像學(xué) -
翟莉莉 主治醫(yī)師
民航總醫(yī)院
消化內(nèi)科
小兒色素沉著息肉綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院 青浦區(qū) 三級甲等
- 上海東方醫(yī)院 浦東新區(qū) 三級甲等
- 廣州市第一人民醫(yī)院 越秀區(qū) 三級甲等
- 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院 越秀區(qū) 三級甲等
- 廣州市第十二人民醫(yī)院 黃埔區(qū) 三級甲等
- 廣州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 花都區(qū) 三級甲等
- 民航總醫(yī)院 朝陽區(qū) 三級甲等
- 西安市兒童醫(yī)院 蓮湖區(qū) 三級甲等
