Rh血型不合
不同Rh抗原引起的新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)及嚴(yán)重程度大致相仿。最嚴(yán)重的是死胎和水腫胎兒。主要癥狀是黃疸,幾乎發(fā)生在每個患兒。貧血可發(fā)生在出生后1~2天內(nèi),但大部分在出生后5天才逐漸蒼白。其他癥狀有精神萎靡,表現(xiàn)為嗜睡、少吃、少哭。有的因貧血而發(fā)生心力衰竭,表現(xiàn)為氣促、呻吟及發(fā)紺。黃疸嚴(yán)重的嬰兒可能發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸),而出現(xiàn)抽搐、凝視或震顫,最后死亡。
本病的臨床癥狀是由溶血引起,癥狀的輕重程度和母親抗體的量,胎兒紅細(xì)胞被致敏程度和胎兒代償能力等因素有關(guān)。
1.胎兒水腫 多見于病情重者,患兒全身水腫,蒼白,皮膚瘀斑,胸腔積液,腹水,心音低,心率快,呼吸困難,肝脾大?;町a(chǎn)的水腫兒中多數(shù)為早產(chǎn)。如不及時治療常于生后不久即死亡。不少胎兒水腫者為死胎。水腫的發(fā)生與低血漿蛋白有關(guān),因髓外造血與缺氧影響肝功能,部分患兒尚發(fā)生心力衰竭亦加劇水腫。這類患兒胎盤水腫重量與新生兒體重之比可達(dá)1∶(3~4)(正常為1∶7)。
2.黃疸 胎兒由溶血而產(chǎn)生的膽紅素都由母肝代為處理,故新生兒臍血一般無黃疸,重者可以有0.3mg膽紅素,出生后處理膽紅素責(zé)任全在于胎兒自己,再加之肝功能也還不夠健全,出生后4~5h即見黃疸,并迅速加深,于出生后3、4天達(dá)到峰值,超過340μmol/L(20mg/dl)者不少見。出現(xiàn)早,上升快,是Rh溶血癥患兒黃疸的特點,膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主,但有少許患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯升高,出現(xiàn)膽汁淤積綜合征,是因為肝內(nèi)有廣泛髓外造血灶,巨細(xì)胞形成,膽管增殖,淤積膽汁肝區(qū)纖維化,膽小管中心壞死等。還有部分嚴(yán)重貧血的胎兒水腫,髓外造血造成毛細(xì)管阻塞,亦可有阻塞性黃疸。
黃疸開始時出現(xiàn)在臉部(血清膽紅素為68~102μmol/L),如膽紅素值上升則四肢和軀干也出現(xiàn)黃疸,最后波及手心及足底。膽紅素>256.5~307.8μmol/L (15~18mg/dl)時,面部軀干均呈橙黃但手足心仍為淡黃,但如膽紅素>324μmol/L(20mg/dl)手足底也轉(zhuǎn)為橙黃。10天新生兒高膽紅素在231μmol/L時肝功能均無損害,血糖降低43.5%應(yīng)注意肝功能。
Rh與ABO溶血癥比較,Rh有較多病例在24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸,而ABO多在出生后2、3天。重慶報告全部Rh溶血病的黃疸在24h內(nèi)出現(xiàn),12h內(nèi)出現(xiàn)15例。
3.貧血 程度不一,輕度溶血者臍帶的血紅蛋白>140g/L;中度溶血者臍帶血<140g/L,重者則可低于80g/L,且常伴有胎兒水腫。出生后溶血繼續(xù)進(jìn)行,貧血較剛出生時明顯。部分Rh溶血病患兒在出生后2~6周發(fā)生明顯貧血(Hb<80g/L),稱為晚期貧血,這是由于部分患兒早期癥狀并不嚴(yán)重,勿需換血治療,但Rh血型抗體卻在體內(nèi)持久(超過1~2個月)存在,繼續(xù)溶血而導(dǎo)致晚期貧血,即使早期癥狀較重而作了交換輸血的患兒中仍有部分小兒發(fā)生晚期貧血,因為交換輸血只能換出部分血型抗體。此外換入的成人紅細(xì)胞氧離曲線較新生兒的右移,較易釋氧,能減輕組織缺氧,但紅細(xì)胞生成卻減少。
產(chǎn)前及產(chǎn)后主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、B超檢查即可診斷。
主要與ABO溶血相鑒別。
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