妊娠合并癲癇別名:妊娠合并癲癇癥
癲癇患者有多種發(fā)作類型,但每位癲癇患者可以只有一種發(fā)作類型,也可以有一種以上發(fā)作類型。單純部分性發(fā)作可以發(fā)展為復雜部分性發(fā)作或進而出現(xiàn)全面性強直-陣攣發(fā)作。因此,癇性發(fā)作與癲癇癥系兩種概念,癇性發(fā)作(seizure)為臨床表現(xiàn),有一種或數(shù)種發(fā)作類型而且反復發(fā)作者即為癲癇癥(epilepsy)。癇性發(fā)作的國際分類是將多種發(fā)作的臨床表現(xiàn)集中在一個簡表內說明,有利于臨床診斷和治療,新的命名可說明疾病的定位,優(yōu)于過去的分類(“大發(fā)作”、“小發(fā)作”、“精神運動發(fā)作”以及“局限性發(fā)作”)。因為臨床上大多數(shù)癇性發(fā)作者是源于大腦皮質的局限部位,所表現(xiàn)的系列癥狀是由局灶性放電擴散至鄰近區(qū)域以至遠隔部位而引起的。
1.部分運動性發(fā)作 部分運動性發(fā)作指局部肢體的抽動,多見于一側口角、眼瞼、手指或足趾,也可涉及整個一側面部或一個肢體的遠端,有時表現(xiàn)為言語中斷,如果發(fā)作自一處開始后,按大腦皮質運動區(qū)的分布順序緩慢地移動,例如自一側拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展,稱為杰克遜(Jackson)癲癇,病灶在對側運動區(qū)。如部分運動性發(fā)作后,遺留暫時性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無力,稱為Todd癱瘓。如局部抽搐持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日,則稱為持續(xù)性部分性癲癇,病灶在運動區(qū)。
2.失神發(fā)作 失神發(fā)作者在腦電圖上呈規(guī)律和對稱的3周/s棘慢波組合,意識短暫中斷,3~15s,無先兆和局部癥狀,發(fā)作和休止均突然,每天可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次,病人停止當時的活動,呼之不應,兩眼瞪視不動,但可伴有眼瞼、眉或上肢的3次/s顫抖,或有簡單的自動性活動:如擦鼻、用手按面或咀嚼、吞咽,一般不會跌倒,手中持物可能墜落,事后立即清醒,繼續(xù)原先之活動,對發(fā)作無記憶。失神發(fā)作者罕有其他神經(jīng)科疾病,但40%~50%的病人偶有較易控制的全面性強直-陣攣發(fā)作。
3.強直-陣攣發(fā)作 全面性強直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)在特發(fā)性癲癇中舊稱大發(fā)作,以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分為3期。
(1)強直期:所有的骨骼肌呈現(xiàn)持續(xù)性收縮。上瞼抬起,眼球上竄。喉部痙攣,發(fā)出叫聲??诓肯葟姀埗笸婚],可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上舉、后旋,轉變?yōu)閮仁铡⑶靶?。下肢自屈曲轉變?yōu)閺娏疑熘薄娭逼诔掷m(xù)10~20s后在肢端出現(xiàn)微細的震顫。
(2)陣攣期:待至震顫幅度增大并延及全身,成為間歇的痙攣,即進入陣攣期。每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛。陣攣頻率逐漸減慢,松弛期逐漸延長。本期持續(xù)0.5~1min。最后1次強烈痙攣后,抽搐突然終止。在以上兩期中,出現(xiàn)心率增快,血壓升高,汗、唾液和支氣管分泌增多,瞳孔散大等自主神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷,皮膚自蒼白轉為發(fā)紺。瞳孔對光反射和深、淺反射消失。
(3)驚厥后期:陣攣期以后,尚有短暫的強直痙攣,造成牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復,口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等回至正常,肌張力松弛,意識逐漸蘇醒,自發(fā)作開始至意識恢復歷時5~10min。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏,對抽搐全無記憶。不少患者意識障礙減輕后進入昏睡。個別患者在完全清醒前有自動癥或情感變化,如暴怒、驚恐等。在藥物不全控制下,發(fā)作的強度和時程可能減少。
癲癇的特征為突然發(fā)生的短暫運動、感覺、精神、自主神經(jīng)功能障礙,發(fā)作時常伴有意識喪失,孕前多有發(fā)作史,因此根據(jù)孕婦的病史、癥狀、體格檢查及相關的輔助檢查不難作出診斷。
鑒別的病癥主要有癔癥、暈厥、低鈣血癥及子癇等。
1.癔癥 發(fā)病與精神因素密切相關,發(fā)作時意識清楚,瞳孔正常,無尿失禁,而有夸張、做作、古怪等癥狀,發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時,暗示治療有效,事后能憶起發(fā)作過程,發(fā)作后無后遺癥狀。
2.暈厥 體質虛弱、神經(jīng)血管功能不穩(wěn)定及恐懼等精神因素常常是發(fā)作的誘因。有全身乏力、不能站立及伴有意識喪失,但無抽搐。發(fā)作開始,病人常處于站立或坐位。發(fā)作前病人常有眩暈,周圍物件有搖動感,打呵欠,眼前出現(xiàn)暗點,視力模糊,出現(xiàn)耳鳴、惡心,有時嘔吐,面部呈蒼白或灰白色,出冷汗。由于發(fā)作緩慢,病人如能意識到而迅速躺下,常可防止發(fā)作。意識可不完全消失,意識喪失深度及持續(xù)時間不相同,幾秒、數(shù)分,甚至可達1/2h。發(fā)作后四肢冷、乏力。
3.子癇 有妊娠高血壓綜合征病史,抽搐多發(fā)生在妊娠晚期,有嚴重的高血壓、顏面和下肢重度浮腫及大量蛋白尿,多半未經(jīng)產前檢查及治療,易與癲癇發(fā)作鑒別。
4.低鈣血癥 抽搐可發(fā)生于任何孕期,以手足搐搦為主,血鈣低于正?;蛱幱谡V档拖?。
5.腦血管疾病 抽搐伴有顱內壓增高的癥狀或定位性神經(jīng)癥狀與體征,頭顱MRI或CT掃描有助于鑒別診斷。
6.羊水栓塞 多發(fā)生于產程中或胎膜早破后,表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難、干咳或尖叫、發(fā)紺、抽搐、抽搐時間短暫,繼而休克,多伴有產后出血和DIC。
7.Adams-Stokes(阿-斯)綜合征 發(fā)作時心電圖顯示二度房室傳導阻滯或嚴重的心律失常,不具有定位性神經(jīng)體征。
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