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汗孔角化病別名:汗管角化癥

基本損害為界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環(huán)形、線形或斑點樣。臨床有5種類型:經(jīng)典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點型(常與PM和LP相關(guān))。
1.Mibelli型 損害開始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高于1mm,包含線狀溝。損害表現(xiàn)為角化過度和疣狀。中心常為萎縮性、無毛發(fā)且出汗缺乏,伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見于面部和口腔,可累及至掌跖。
本型始于兒童期,和損害經(jīng)過數(shù)年后緩慢擴大,常為非對稱性。本型具特征性,為局限性,多為單側(cè),損害較大,界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見。
2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發(fā),主要累及四肢,為雙側(cè)對稱性。損害也見于腋窩、腹股溝、會陰、掌跖和黏膜處。約50%的病例,損害見于曝光部位(DSAP),在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀,在四肢伸側(cè)甚至可見數(shù)百個。損害開始為小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直徑1~3mm。多干燥,可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環(huán)形損害,伴輕度中心萎縮,繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見,常于30~40歲時發(fā)病,歷數(shù)年緩慢發(fā)展。盡管女性多見,但家族發(fā)病時男女比例各半。紫外線曝露時間過長如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導(dǎo)致DSAP加重或延長病程。DSAP見于日照強的地區(qū),在黑人中少見。
3.掌跖播散型 為小的淺表性相對單一的損害,邊界清楚,周圍呈堤狀隆起,高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛,沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見于掌跖,隨后向四肢、軀干等部位擴散,包括非曝露部位,數(shù)目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環(huán)形或呈匐形性、乳白色且無癥狀,數(shù)目較多。男性發(fā)病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開始發(fā)病。
4.線型 可表現(xiàn)為單側(cè)、線狀且廣泛累及,類似線性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同,包括苔蘚樣丘疹、小環(huán)形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。成群分布,沿四肢線狀排列,遠端易受累。在軀干部可呈帶狀分布。可累及單側(cè)四肢,也見于同側(cè)的面部和軀干。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確??膳c其他臨床類型伴發(fā)。有惡化的報道。
5.斑點型 常與Mibelli型或線型相關(guān)。為見于掌跖部的大量、小的、不連續(xù)的斑點,角化過度,伴有細的高起邊緣。損害可呈線狀排列,也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點型掌跖角化癥相鑒別。
根據(jù)臨床表現(xiàn),一般診斷不難,必要時可做活組織檢查證實。本病組織病理象有診斷價值。

 

鑒別診斷有時需與扁平苔蘚、疣、疣狀痣、光線角化癥,表皮癌,皮膚原位癌以及穿通性彈力纖維病等病區(qū)別。
1.環(huán)狀扁平苔蘚 紫紅色扁平丘疹排列成環(huán)狀;邊緣光滑不粗糙;主觀奇癢。病理改變可資鑒別。
2.疣狀痣皮損為疣狀、線狀排列,出生時即有。病理改變易于鑒別。

 

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