可突然發(fā)生，亦可緩慢起病。有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。損害可對稱發(fā)生于肩胛區(qū)，臀部和頭皮及前臂伸側(cè)，包括肘和小腿。皮損為多形性，有紅斑、風團、丘疹和水皰，而以水皰最為明顯。水皰發(fā)生于紅斑基底上，由綠豆至葡萄大小，可排列成群。皰壁緊張，不易破裂，尼氏征陰性?？谇火つひ话悴皇芮址?，某些皮損可濕疹化和苔蘚化。進行性色素沉著發(fā)生在大約50%的病人的皮損部位。病情慢性可反復加重和緩解達10年以上。
1.診斷要點 多形性皮損，水皰性損害為主，成群排列以軀干和四肢伸側(cè)為主，劇烈瘙癢，組織病理檢查為表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮乳頭部有中性粒細胞，直接免疫熒光檢查真皮乳頭處有顆粒狀I(lǐng)gA沉積。
2.中醫(yī)病機和辨證
(1)本病多因脾失健運，脾虛濕盛，外感風邪，風濕相搏，郁久化熱，發(fā)于肌膚腠理而發(fā)病。
(2)中醫(yī)辨證分型：
主證：全身有大小不等，聚積成群的紅斑、水皰，反復發(fā)作，自覺劇癢，體溫不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌質(zhì)紅、苔白或膩，脈弦滑微數(shù)。
辨證：脾虛濕盛，外感風邪。

1.本病應與天皰瘡和類天皰瘡性疾病鑒別。
2.IgA線狀大皰性皮膚病 臨床上與皰疹樣皮炎幾無區(qū)別，但在直接免疫熒光檢查可見IgA呈線狀沉積于基底膜帶透明板或致密板下方，而不沉積于真皮乳頭部位，無谷膠過敏性腸病，對碘無過敏反應。
3.多形紅斑 病程短，多在數(shù)周內(nèi)痊愈，皮損好于手足、前臂、小腿、顏面、頸部，口唇黏膜等處。碘試驗陰性。
4.角層下膿皰病 多見于女性，原發(fā)損害多為松弛菲薄膿皰，呈環(huán)狀及匐行性排列，損害好發(fā)于腹股溝部、腋窩、乳房及四肢屈側(cè)，瘙癢輕微，組織病理檢查為角層下膿皰。其他皮膚病根據(jù)臨床表現(xiàn)有時亦需加以鑒別如異位性濕疹，單純性癢疹等。