男女均可發(fā)病，好發(fā)于女性，男女之比為1∶10，發(fā)病年齡以40～50歲為多見(jiàn)，但也見(jiàn)兒童發(fā)病者。皮膚早期損害常無(wú)自覺(jué)癥狀，不被注意。初發(fā)損害為扁豆大小平頂丘疹，圓形或不規(guī)則形，粉紅色，伴有明顯的紅色邊緣，質(zhì)地柔軟，以后漸發(fā)展為典型皮損，丘疹呈瓷白色、象牙色，質(zhì)地堅(jiān)硬，可互相融合成斑塊，境界清楚，中央凹陷，嵌有黑頭粉刺樣角栓，除去后呈小坑狀凹陷。后期皮損中央萎縮變薄，可融合成界限清楚的白色斑片，白斑中央可起大皰或血皰，大皰性損害消退后可形成較多的粟丘疹，萎縮處成為微凹陷的瘢痕。
皮損好發(fā)于軀干上部如鎖骨上窩、胸前區(qū)、腋窩、兩乳房、臍周、前臂及頸部，以外生殖器更多見(jiàn)，發(fā)生于外陰者占50%～75%。
發(fā)于女陰者，多見(jiàn)于小陰唇、陰蒂、肛門(mén)周?chē)袝r(shí)可延伸至股內(nèi)側(cè)，可單發(fā)于女陰，也可同時(shí)有他處皮損，損害為象牙色或蠟黃色扁平堅(jiān)實(shí)丘疹，有時(shí)融合成片，表面角質(zhì)增生，并可見(jiàn)角栓。有時(shí)出現(xiàn)潮紅、浸漬、糜爛、小水皰，甚至出血。晚期可發(fā)生萎縮、白斑，萎縮面積擴(kuò)大，可使尿道口發(fā)生狹窄，有的有可能轉(zhuǎn)變?yōu)轺[癌。損害處瘙癢明顯，亦可有疼痛、性交困難、排尿困難和便秘。有人認(rèn)為本病與女陰干枯病(kraurosis valvae)為同一疾病，亦可能為女陰白色病損的一種變型。發(fā)于男性外陰者多見(jiàn)于老年，大多患有包莖或龜頭炎，損害與發(fā)生于女陰者基本相同。皮損好發(fā)于包皮內(nèi)側(cè)和龜頭，為角化性丘疹。界限清楚，表面呈淡白色，可有羊皮紙樣皺褶。皮損亦可發(fā)生于陰莖，陰囊和其他部位。損害嚴(yán)重者可發(fā)展為尿道口狹窄，包皮系帶硬化萎縮，甚至消失，包皮硬化不能上翻，或因糜爛與龜頭粘連。通常瘙癢不著，少見(jiàn)癌變。有認(rèn)為本病與閉塞性干燥性龜頭炎(blanitis xerotiva obliterans)或陰莖干枯(kraurosi penis)為同一疾病。病程緩慢，常持續(xù)多年，成年人的損害多呈進(jìn)行性，兒童的損害則隨年齡增長(zhǎng)而減輕。有的在月經(jīng)初潮時(shí)或之前自行消退。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理，可做出診斷。

要與下列疾病鑒別。
1.扁平苔蘚 主要應(yīng)與萎縮性扁平苔蘚相區(qū)別。扁平苔蘚發(fā)病隱襲，呈紫紅色，瘙癢較著，但硬化不著，身體他處可見(jiàn)扁平苔蘚皮損。組織病理表現(xiàn)無(wú)結(jié)締組織水腫和均質(zhì)化。
2.女陰白色病損(leukoplakia vulvae) 好發(fā)于絕經(jīng)期婦女，亦可見(jiàn)于青年婦女。不累及大陰唇外側(cè)及肛周區(qū)，亦不發(fā)生萎縮，自覺(jué)劇烈瘙癢。組織病理示顆粒層變厚，棘層不規(guī)則增生，可見(jiàn)角化不良細(xì)胞。
3.滴狀硬斑病(morphea guttata)或稱(chēng)滴狀皮膚硬化癥(guttata scleroderma) 本病與萎縮性硬化性苔蘚有頗多相似之處，但硬斑病一般不高出皮面，硬化不明顯，損害較小，數(shù)目較多，且散在分布，組織病理無(wú)明顯毛囊角栓及基底細(xì)胞液化，炎癥浸潤(rùn)不明顯。