遺傳過敏性皮炎別名:內(nèi)源性濕疹
AD系常見皮膚病,在我國(guó)兒童皮膚病中,AD占皮膚科兒童就診人數(shù)的30%左右。AD常隨季節(jié)變化(尤其春、秋季)而波動(dòng)。
皮疹:本病的臨床特點(diǎn)多種多樣,但最基本的為慢性反復(fù)性發(fā)作、劇烈瘙癢、有年齡階段性的皮疹表現(xiàn)和一定的好發(fā)部位。根據(jù)皮疹發(fā)生、發(fā)展的特點(diǎn)通??煞譃槿齻€(gè)階段,即嬰兒期、兒童期和青少年成人期,它們可以相繼發(fā)展或僅有其中一兩個(gè)階段。一般發(fā)病年齡早,60%的病人在1~6個(gè)月內(nèi)發(fā)病,也有早至1周發(fā)病的。90%左右在5歲內(nèi)發(fā)病。年齡超過35歲發(fā)病者不超過5%左右。
1.嬰兒期 本病最早在出生1個(gè)多月或更早些發(fā)生于面部,特別是兩頰和額部。開始為急性紅斑、丘疹,達(dá)高潮時(shí),兩頰損害可融合成顯著高出皮面的水腫性大片,上有丘疹、水皰、膿皰、漿液或膿液和黃痂。在痂的裂縫中溢出漿液或膿液,有時(shí)下滴成珠狀。滲液多時(shí)可將部分黃痂沖掉,暴露出糜爛面。額部損害類似頰部損害,但常較輕。有時(shí)除鼻頰皺褶和鼻周外,整個(gè)面部均被累及。頭發(fā)間有散在的附著于發(fā)根部的小黃痂,有的可表現(xiàn)為脂溢性皮炎形損害。有繼發(fā)感染可伴發(fā)熱和局部淋巴結(jié)腫大。除陣發(fā)性奇癢引起嬰兒搔抓哭鬧外,其健康一般正常。
我國(guó)皮膚病學(xué)家陳實(shí)功于1617年在其所著《外科正宗》中敘述本病嬰兒期時(shí)稱:“兒在胎中,母食五辛……遺熱與兒,生后頭面全身發(fā)為奶癬,流脂成片,睡臥不安,瘙癢不絕”,認(rèn)為本病系遺傳與其母食蛋白質(zhì)食物有關(guān),其臨床敘述,雖僅數(shù)言,亦很貼切。
本病病程慢性,輕的在半歲以后逐漸緩解,紅腫漸消,溢液減少,損害漸變干燥,不再有厚痂,而只有薄痂和鱗屑,或只有鱗屑,至1歲時(shí)可痊愈。較重的至2歲時(shí)痊愈,更重的則繼續(xù)發(fā)展至兒童期。
2.兒童期 兒童期的AD可分為三型,可為嬰兒期的繼續(xù),也有到兒童期才開始發(fā)生的。
(1)四彎風(fēng)型:面部損害逐漸消退,而在肘窩、腘窩(我國(guó)稱四彎風(fēng))出現(xiàn)亞急性紅色斑片,上有針頭大小的丘疹水皰、鱗屑或薄的痂皮,邊緣具局限性,以后紅色消退,皮損干燥。由于不斷搔抓,損害逐漸變厚,出現(xiàn)苔蘚樣變,時(shí)好時(shí)壞,經(jīng)久不愈,分布對(duì)稱,兩小腿伸側(cè)、兩手和口唇有時(shí)也可累及。在后兩種部位尚可發(fā)生裂隙。在注射預(yù)防針、感冒、出牙時(shí),常使病情惡化。
(2)膝下慢性濕疹型:常見于4~6歲的兒童,較少見。損害為不規(guī)則橢圓形斑片,橫位于兩膝下方的數(shù)厘米處,邊緣具局限性,無顯著炎性反應(yīng),只有變厚和苔蘚樣變,上附小片鱗屑。有不同程度的瘙癢。病程慢性,時(shí)輕時(shí)重,似不如另兩型頑固而有自愈傾向。
(3)癢疹型:本病好發(fā)于學(xué)齡兒童期。四肢伸側(cè)、背部或全身均可散發(fā)米粒至黃豆大小,呈膚色或棕褐色,不甚規(guī)則,觸之干燥而粗糙的丘疹,分布相當(dāng)均勻而對(duì)稱,以四肢伸側(cè)最為突出。新起的皮疹可較大而紅,陳舊的則為不規(guī)則的硬性丘疹,常伴有很多抓痕或血痂,腹股溝淋巴結(jié)常對(duì)稱性顯著腫大,但無炎癥或化膿。損害常多年不愈,以致患兒消瘦。
3.青少年、成人期 指12歲以后青少年及成人階段,可從兒童期發(fā)展而來,或直接發(fā)生,與兒童晚期損害相似,主要發(fā)生于肘窩和腘窩,惟范圍更為廣泛,有時(shí)累及面頸部和手部。分布對(duì)稱。皮膚干燥、變厚,伴以苔蘚樣變。有些患者可于肢體伸側(cè)發(fā)生亞急性濕疹樣斑片,基底微紅,其上附有多量鱗屑和結(jié)痂,經(jīng)久不愈。皮損呈播散性神經(jīng)性皮炎改變,病程慢性,反復(fù)發(fā)作,可播散全身,自覺劇癢,亦可有一段較長(zhǎng)時(shí)間緩解期,個(gè)別患者可遷延至老年。 4.患者的小血管對(duì)各種刺激反應(yīng)異常
(1)白色劃痕癥:以細(xì)棒摩擦皮膚后,正常者常在摩擦部位皮膚發(fā)紅,而患者則在摩擦部位呈蒼白色。
(2)延緩蒼白現(xiàn)象:即用1萬∶1萬乙酰膽堿0.1ml皮內(nèi)注射后15min,正常人局部出現(xiàn)潮紅、多汗和雞皮癥,持續(xù)4~5min后消退,而患者皮試后3~5min在注射部位周圍出現(xiàn)蒼白區(qū),可持續(xù)15~30min。
5.患者可伴發(fā)枯草熱、過敏性鼻炎、哮喘、蕁麻疹等過敏性疾病,此外還有尋常性魚鱗病、白內(nèi)障、地圖舌等。
1.個(gè)人或家庭中的遺傳過敏史(哮喘、過敏性鼻炎、遺傳性過敏性皮炎。
2.各期皮疹特點(diǎn)及好發(fā)部位,除嬰兒期外,皮疹多為干燥,易呈丘疹、癢疹、苔蘚樣損害,冬春較重,病程較長(zhǎng)。
3.劇烈瘙癢,出汗及精神緊張時(shí)瘙癢劇烈。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查可有嗜酸性粒細(xì)胞增高,血清IgE升高及T抑制細(xì)胞降低。
5.吸入物或食物過敏,皮試常呈陽性反應(yīng)。
6.白色劃痕癥和延遲蒼白反應(yīng)。
1.濕疹 皮膚損害與本病類似,但無一定的好發(fā)部位,家族中無“異位性”病史。
2.小兒癢疹 無家族中遺傳性過敏性皮炎及過敏病史,血清中無特異性抗體,僅見于小兒。
3.播散性神經(jīng)性皮炎 家族中無“異位性”病史,血清中無特異性抗體,血中嗜酸性粒細(xì)胞不高,多為成人,無嬰兒、兒童濕疹病史。
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