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淋巴細(xì)胞性垂體炎別名:淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎

妊娠1年內(nèi)婦女多見,也有發(fā)生在絕經(jīng)期后。早期臨床表現(xiàn)較為隱匿,隨著疾病的發(fā)展,臨床表現(xiàn)很類似垂體無功能瘤。
1.腺垂體功能低下 這是淋巴細(xì)胞性垂體炎最常見和最主要的臨床表現(xiàn)。患者往往有乏力、嗜睡、肥胖、毛發(fā)脫落、陽痿、閉經(jīng)等癥狀。其中以甲狀腺功能低下,腎上腺皮質(zhì)功能低下多見。
2.溢乳 不多見,可能由于:
①垂體中淋巴細(xì)胞增生、浸潤、壓迫垂體柄,使下丘腦產(chǎn)生的催乳素抑制因子(PIF)不能到達(dá)垂體,促使PRL分泌增多。
②自身抗體刺激PRL細(xì)胞,促使分泌PRI。
3.類似“垂體瘤”的癥狀如頭痛、視力、視野改變。病變侵犯至頸靜脈竇,可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
本病缺少特異性的表現(xiàn),確診依賴于病理學(xué)檢查,而垂體標(biāo)本甚難獲取,故明確診斷極為困難,這也是迄今文獻(xiàn)報(bào)道甚少的原因(估計(jì)漏診病例不在少數(shù))。避免漏診的關(guān)鍵是提高警惕性,對(duì)影像學(xué)提示垂體增大的腺垂體功能減退病人應(yīng)想到本病,如血沉增快或合并有其他自身免疫性疾病,則更支持本病。

 

本病需與垂體腺瘤、細(xì)菌性垂體炎、垂體增生、Sheehan綜合征等相鑒別。
1.垂體腺瘤 分泌性垂體腺瘤多有某種腺垂體激素過多的表現(xiàn),借此可與本病鑒別。分泌性垂體腺瘤中的PRL瘤易與本病混淆,但PRL瘤病人血PRL升高較本病更為明顯。無功能垂體腺瘤無垂體激素過多的癥狀(PRL可輕至中度升高),表現(xiàn)為腺垂體功能減退,與本病很相似,但無功能垂體腺瘤的占位癥狀(頭痛、視力減退、視野缺損等)較本病常見且顯著。此外,無功能垂體腺瘤引起的腺垂體功能減退以促性腺激素減少最先出現(xiàn)且最為常見,ACTH和TSH減少出現(xiàn)較晚且較少見;淋巴細(xì)胞性垂體炎引起的垂體功能減退則以ACTH和TSH減少較先出現(xiàn),且最為常見,促性腺激素減少出現(xiàn)較晚,且相對(duì)少見一些。影像學(xué)檢查對(duì)垂體腺瘤和本病的鑒別有很大價(jià)值:在CT和MRI上,垂體腺瘤病人垂體為局灶性增大,本病則為彌漫性、均質(zhì)性增大;垂體腺瘤可有蝶鞍骨質(zhì)的破壞,本病一般沒有。
2.細(xì)菌性垂體炎 細(xì)菌性垂體炎極為罕見,為垂體的急性化膿性感染,多因細(xì)菌性腦膜炎擴(kuò)散所致(極少因敗血癥播散而引起)。細(xì)菌性垂體炎急性起病,病前多有化膿性腦膜炎的病史,發(fā)熱等全身癥狀明顯,血象升高,借此可與淋巴細(xì)胞性腺垂體炎鑒別。
3.垂體增生 垂體增生與淋巴細(xì)胞性腺垂體炎在影像學(xué)上幾乎無法鑒別, 二者的臨床表現(xiàn)不同。生理性垂體增生(如妊娠期的垂體增生)沒有任何臨床癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查亦無腺垂體功能減退的證據(jù),惟血PRL水平可輕度升高;病理性垂體增生多有某種腺垂體激素增多的表現(xiàn)。如能獲取垂體組織作病理學(xué)檢查,則可做決定性的鑒別。
4.Sheehan綜合征 本病好發(fā)于產(chǎn)后,且常有腺垂體功能減退的表現(xiàn),應(yīng)與Sheehan綜合征鑒別。但Sheehan綜合征病人多有產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血史,垂體影像學(xué)檢查可見垂體萎縮,無頭痛、視野缺損、視力受損等表現(xiàn)。
5.壞死性漏斗垂體炎(necrotic infundibulohypophysitis) 壞死性漏斗垂體炎為罕見疾病,以中樞性尿崩癥為主要表現(xiàn)。壞死性漏斗垂體炎如累及腺垂體其表現(xiàn)酷似淋巴細(xì)胞性垂體炎,一般需借助組織學(xué)檢查方能與淋巴細(xì)胞性垂體炎鑒別。垂體影像學(xué)檢查對(duì)鑒別診斷亦有意義:壞死性漏斗垂體炎多有垂體柄增粗,而淋巴細(xì)胞性垂體炎垂體柄增粗較少見。

 

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