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老年人重癥肌無(wú)力別名:老年人肌無(wú)力性假麻痹

MG起病隱襲,常在勞累、感染、外傷或精神創(chuàng)傷后發(fā)病或加重。本病癥狀為骨骼肌無(wú)力和異常疲勞,癥狀具有波動(dòng)性,晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。根據(jù)臨床癥狀的不同,MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見(jiàn)。首發(fā)癥狀為上瞼下垂,常從一側(cè)開(kāi)始,然后波及另一側(cè),也有左右上瞼同時(shí)下垂或交替下垂者。當(dāng)眼球活動(dòng)障礙時(shí),患者可出現(xiàn)復(fù)視。因瞳孔括約肌不受累,故無(wú)瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌R床類(lèi)型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌,患者表現(xiàn)為咀嚼無(wú)力,咽下困難,飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無(wú)力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌?;颊叱猩喜€下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞外,常有突出的四肢無(wú)力,還可有抬頭、轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。疾病常影響患者的日常生活和工作,重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解,多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年不愈,并常有病情波動(dòng)。
1.MG的診斷
(1)病史:慢性起病或隱匿性起病,局部或全身骨骼肌無(wú)力,癥狀波動(dòng),晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。
(2)肌疲勞試驗(yàn):根據(jù)病史疑診MG時(shí)可借肌疲勞試驗(yàn)來(lái)確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗(yàn)有:①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動(dòng)作;④下蹲起立。一般根據(jù)病情不同選用1~2種肌疲勞試驗(yàn),囑患者在1min內(nèi)反復(fù)多次地做某一動(dòng)作,如1min連續(xù)瞬目(眨眼)30~50次。如連續(xù)眨眼30~50次后上瞼下垂加重,眼裂變小,即為肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。
(3)新斯的明試驗(yàn):對(duì)懷疑MG的患者可肌內(nèi)注射新斯的明(neostigmine)0.5~1.5mg,如15~45min后肌無(wú)力癥狀明顯減輕或消失,即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動(dòng)過(guò)緩等不良反應(yīng),可同時(shí)肌注適量的阿托品(0.25~0.75mg)。
(4)神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn):用低頻直流電重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或腓神經(jīng),MG患者可表現(xiàn)典型的動(dòng)作電位遞減現(xiàn)象。遞減幅度超過(guò)10%即為陽(yáng)性。
(5)AchRab滴度測(cè)定:65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽(yáng)性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類(lèi)型和病情程度無(wú)相關(guān)關(guān)系。
有骨骼肌無(wú)力癥狀且晨輕暮重,應(yīng)疑診MG;如肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性,即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性或神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn)陽(yáng)性或AchRab滴度高于正常,即可臨床確診MG。
2.MG危象的診斷
(1)肌無(wú)力危象:多為初診患者,占重癥肌無(wú)力危象的95%以上?;颊叨嘣趧诶刍蛏虾粑栏腥竞蟪霈F(xiàn)全身無(wú)力加重,同時(shí)因呼吸肌無(wú)力而出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、排痰無(wú)力,嚴(yán)重者缺氧、發(fā)紺,甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。
(2)膽堿能危象:多為復(fù)診MG患者,用膽堿酯酶抑制劑過(guò)量或不規(guī)則用藥,除肌無(wú)力、呼吸困難外,常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動(dòng)過(guò)緩、支氣管分泌物增多等類(lèi)似有機(jī)磷中毒之表現(xiàn),新斯的明試驗(yàn)陰性,阿托品試驗(yàn)陽(yáng)性。
(3)反拗危象:多為復(fù)診MG患者,常在手術(shù)、創(chuàng)傷、脫水、感染時(shí)發(fā)生,新斯的明試驗(yàn)陰性,阿托品試驗(yàn)亦陰性。

1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 常見(jiàn)于腦動(dòng)脈瘤、中腦占位病變和糖尿病患者,除有上瞼下垂,眼球活動(dòng)受限、復(fù)視外,常有瞳孔異常改變,且癥狀無(wú)波動(dòng)性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需與腦干腫瘤或腦干腦炎引起的真性延髓性麻痹和雙側(cè)錐體束損害引起的假性延髓性麻痹相鑒別。真性延髓性麻痹者咽反復(fù)減弱或消失,假性延髓性麻痹者常有多次卒中史,伴強(qiáng)哭強(qiáng)笑,體檢可見(jiàn)雙側(cè)錐體束征。
3.Lambert-Eaton綜合征 該綜合征以男性居多,約2/3的患者伴發(fā)小細(xì)胞型肺癌或腸腺癌,肌無(wú)力以四肢為著,稍事活動(dòng)后肌無(wú)力癥狀可減輕,新斯的明試驗(yàn)有時(shí)呈陽(yáng)性反應(yīng),神經(jīng)低頻電重復(fù)刺激試驗(yàn)常陰性,AchRab滴度正常,用鹽酸胍治療有效。

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