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老年人擴(kuò)張型心肌病別名:老年擴(kuò)張性心肌病

1.癥狀 DCM通常起病緩慢,在病程早期,可無(wú)癥狀或癥狀不多,大約有1/3的病人在就診時(shí)已有心功能不全Ⅲ~Ⅳ級(jí)。有一部分病人是在體檢或因?yàn)槠渌膊【驮\時(shí)發(fā)現(xiàn)有心臟擴(kuò)大或心電圖示心律失常,進(jìn)一步檢查而診斷DCM。心功能減退但處于代償期時(shí),可表現(xiàn)為疲乏無(wú)力,活動(dòng)后氣短,勞動(dòng)能力明顯下降。病情發(fā)展到一定階段,表現(xiàn)為充血性心力衰竭。出現(xiàn)左心衰竭時(shí)可表現(xiàn)有咳嗽、咯血、胸悶,逐漸發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸,甚至出現(xiàn)急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴(yán)重程度和病程與左心室擴(kuò)張程度成正比。病程后期出現(xiàn)右心衰竭癥狀,表現(xiàn)為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區(qū)脹痛、下肢水腫、多個(gè)漿膜腔積液等,少數(shù)病人漿膜腔積液發(fā)生較早。
部分病人主訴胸部不適、胸痛不易于心絞痛區(qū)別??赡転樾啬ば孕赝?,與心臟擴(kuò)大至心包伸張、心肌缺氧、缺血、心動(dòng)過(guò)速、異位心律、肺栓塞有關(guān),也可能為心包本身病變及疲勞所致。
DCM患者中,約有1/3出現(xiàn)心律失常。20%的病人為心房纖顫,37%出現(xiàn)復(fù)雜型室性心律失常,15%~60%表現(xiàn)為非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。
約有18%的DCM患者發(fā)生栓塞,可見(jiàn)于病程的任何階段。部分病人以栓塞為首發(fā)癥狀,如發(fā)生于肺、腦、腎、冠狀動(dòng)脈、末梢血管栓塞等可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。
DCM患者可發(fā)生猝死,其原因與致命性心律失常及栓塞有關(guān)。
2.體征 早期很少有心臟陽(yáng)性體征,有時(shí)心臟聽(tīng)診可聞及明顯的第三心音或第四心音,是DCM早期最重要的體征?;颊呖捎行菹r(shí)竇性心動(dòng)過(guò)速,及心律失?;蜉p度心臟擴(kuò)大。當(dāng)病情發(fā)展到嚴(yán)重階段,可出現(xiàn)充血性心力衰竭的體征,心臟擴(kuò)大,左心室擴(kuò)大明顯,心尖向左下移位,呈彌漫性或抬舉性搏動(dòng),心率增快,心尖部第一心音低鈍,可聽(tīng)到第三心音或第四心音奔馬律。由于心臟擴(kuò)大,心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣全收縮期雜音,心功能改善后雜音可減弱或消失。有肺動(dòng)脈高壓者,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。有完全性左束支阻滯者,第二心音呈逆分裂。血壓多數(shù)正常,但在心衰時(shí)可增高,以舒張壓增高為主,使脈壓減低。此外,還可表現(xiàn)為發(fā)紺、頸靜脈怒張、脈搏細(xì)弱、雙肺底濕性啰音、肝臟腫大并有搏動(dòng)、下肢或全身水腫,可有胸腔或腹腔積液,部分患者可有心包積液。
DCM迄今仍缺乏統(tǒng)一的特異診斷標(biāo)準(zhǔn),在除外其他器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)上,結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析,以明確診斷。國(guó)內(nèi)江氏曾提出對(duì)老年擴(kuò)張性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn):①年齡大于60歲;②活動(dòng)后心悸、氣短,臨床上有充血性心力衰竭的表現(xiàn)(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ);③體檢,X線及超聲心動(dòng)圖有心臟擴(kuò)大,心/胸比率>0.5;④心臟聽(tīng)診第一心音減弱,有病理性S3、S4;⑤有暈厥發(fā)作史或動(dòng)脈栓塞史;⑥心律失常呈多樣性、多變性、心肌勞損、有異常Q波;⑦除外其他器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病。在臨床上當(dāng)老年人出現(xiàn)不明原因心力衰竭,查不出其他病因存在,如高血壓病、缺血性心肌病、瓣膜病等,應(yīng)考慮到有老年心肌病的可能,最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是心臟儲(chǔ)備功能下降及心功能不全。單純因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常見(jiàn),常常在應(yīng)激狀態(tài)下,如甲狀腺功能亢進(jìn)、貧血、手術(shù)、感染、勞累、過(guò)高熱、輸液速度過(guò)快時(shí)誘發(fā)心力衰竭癥狀。
1995年10月,全國(guó)心肌炎、心肌病專題研究會(huì)制定的特發(fā)性DCM的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.臨床表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大,心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死的并發(fā)癥。
2.輔助檢查
(1)X線檢查,心胸比率>0.5。
(2)超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大、尤以左室擴(kuò)大明顯,左室舒張末期容積≥80ml/m2,心臟可呈球形,室壁運(yùn)動(dòng)呈彌漫性減弱,射血分?jǐn)?shù)減低。
3.必須排除其他特異性心肌病
4.檢測(cè)病人血清抗心肌肽類抗體 如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體,可作為本病的輔助診斷。檢測(cè)患者及家屬成員HLA表型和基因型,有助于預(yù)測(cè)易感人群。心內(nèi)膜心肌活檢對(duì)本病診斷無(wú)特異性,但有助于與繼發(fā)性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。

1.冠心病 少數(shù)重癥冠心病患者,心肌缺血程度重,常有多發(fā)性小灶梗死區(qū)或廣泛性心肌纖維化,各房室心腔擴(kuò)大伴有慢性的心功能不全火罐網(wǎng),與DEM相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危險(xiǎn)因素,如肥胖、高血脂、高血糖、高血壓等。多有典型的心絞痛癥狀、急性心肌梗死的病史。聽(tīng)診主動(dòng)脈第二音亢進(jìn),S3、S4少見(jiàn),收縮期雜音恒定。而DCM心臟聽(tīng)診主動(dòng)脈第二音偏低,經(jīng)常有S3、S4,心尖部收縮期雜音可隨心衰緩解減輕或消失。冠心病心電圖的異常Q波及ST-T改變依冠脈供血部位出現(xiàn)于相應(yīng)導(dǎo)聯(lián),超聲心動(dòng)圖檢查冠心病主要為左室受累,如
有心肌壞死則有節(jié)段性反向運(yùn)動(dòng),選擇性冠狀動(dòng)脈造影及核素檢查有助于鑒別診斷。
2.風(fēng)濕性心臟瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣的雜音及左心房擴(kuò)大,故應(yīng)與風(fēng)心病相鑒別。如既往史中心臟顯著增大之前并無(wú)上述雜音,心力衰竭時(shí)雜音較響,心力衰竭控制后雜音減弱或消失,伴有第三心音或第四心音奔馬律等,則提示本病的可能。風(fēng)心病多以二尖瓣狹窄為主,可有特征性的二尖瓣舒張期雜音,有時(shí)伴發(fā)二、三尖瓣反流性收縮期雜音及左房擴(kuò)大,但雜音在心衰時(shí)較弱,心衰控制后雜音增強(qiáng),超聲心動(dòng)圖具有特征性的瓣膜病變。心電圖示電軸右偏,二尖瓣型P波鶒,X線顯示瓣膜有鈣化陰影,特征性房室增大。

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