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佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥別名:局限性親表皮性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥

可分為2型,組織學(xué)上二者相同,但臨床經(jīng)過完全不同。
1.Woringer-Kolopp型 為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發(fā)性斑塊,主要位于四肢,如多于1個損害,則損害有侵犯掌跖傾向。常在數(shù)月數(shù)年中,損害逐漸增大,大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續(xù)多年。20%的患者發(fā)病年齡小于15歲。本病的特點(diǎn)為損害持續(xù)時間長,罕見發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型 為泛發(fā)性亞型,表現(xiàn)為類似MF的多數(shù)淡紅色斑塊,損害發(fā)展快,常侵犯淋巴結(jié),其生物行為呈侵襲性。
局限性亞型應(yīng)與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結(jié)節(jié)。由于臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。結(jié)合組織病理與免疫組化檢查,診斷不難。

局限性亞型,應(yīng)與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結(jié)節(jié)。由于臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。

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