原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤
發(fā)病年齡多在30~40歲,男女發(fā)病率大致相當(dāng),一般病史較短。臨床表現(xiàn)主要根據(jù)腫瘤的部位和心臟內(nèi)梗阻的情況而定。
早期患者均常出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥的癥狀。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí),則可相繼引發(fā)心臟雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難及全身各臟器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見(jiàn)。
當(dāng)腫瘤影響心輸出量時(shí),則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀如氣短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表現(xiàn)為進(jìn)行性的不能解釋的充血性心力衰竭,尤其是右心衰、心包積液、暈厥、心律失常、腔靜脈阻塞癥和猝死等,常伴有心包積液和胸腔積液。由于發(fā)生于右心房橫紋肌肉瘤較多見(jiàn),其癥狀和體征常易與右房黏液瘤混淆。主要臨床表現(xiàn)為右心衰竭,系外周血回流受阻所致腔靜脈受壓、阻塞,可出現(xiàn)上、下肢水腫及肝脾腫大。由于肉瘤生長(zhǎng)迅速并向心肌浸潤(rùn),阻塞心臟血流或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而引起死亡。從出現(xiàn)癥狀到死亡為數(shù)周至2年。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,大約有75%的心臟肉瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)轉(zhuǎn)移的部位為肺、胸部淋巴結(jié)、縱隔和直腸,其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。
對(duì)原因不明的進(jìn)行性右心衰,除常規(guī)的心電圖、胸片外,超聲心動(dòng)圖的檢查是必不可少的,右心造影也是必要的,胸部MRI檢查也應(yīng)考慮到,但最后確診仍需靠組織學(xué)證實(shí)。鏡下特點(diǎn),瘤細(xì)胞排列彌散,膠原纖維少,瘤細(xì)胞及瘤組織結(jié)構(gòu)呈多形性(小幼稚細(xì)胞,雙核,多核瘤巨細(xì)胞,具有肌原性細(xì)胞的特點(diǎn),如胞漿豐富,嗜伊紅色)。
與心臟黏液瘤、轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進(jìn)行鑒別。
1.心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性,起自心房間隔,常有蒂,多見(jiàn)于左心房,其臨床表現(xiàn)極似二尖瓣狹窄,特征是坐位時(shí)腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、肺水腫,臥位時(shí)阻塞消除癥狀消退,患者可有左心房擴(kuò)大,心尖區(qū)雷鳴樣舒張期雜音,但無(wú)開(kāi)瓣音。右心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)類(lèi)似三尖瓣狹窄,可作心血管造影有助于診斷。
2.轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤 比原發(fā)性心臟腫瘤多見(jiàn),多數(shù)由鄰近淋巴組織直接蔓延。常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤為支氣管肺癌和乳腺癌。轉(zhuǎn)移部位以心房及心包為主,心內(nèi)膜及心瓣膜較少累及,右側(cè)比左側(cè)多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)以心力衰竭、心律失常和心包積液為主,心包受累時(shí)可產(chǎn)生大量心包積液,造成心臟壓塞,穿刺液是血性,可找到癌細(xì)胞,心肌受侵時(shí)易有心律失常,X線檢查表現(xiàn)為心影局限突出或外形不整,心包積液、心搏減弱有助于診斷。
3.甲亢 女性多發(fā),以20~40歲多見(jiàn),臨床表現(xiàn)多樣,心血管系統(tǒng)患者主訴心悸、胸悶、運(yùn)動(dòng)時(shí)氣短、脈搏加速,重者有心律失常、心臟擴(kuò)大、心力衰竭等。行基礎(chǔ)代謝率測(cè)定及放射性核素檢查有助于本病診斷。
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