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迪厄拉富瓦病別名:動靜脈畸形

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作性嘔血和柏油樣大便,嚴重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。
由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,內鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術前診斷,并為手術治療提供重要的依據(jù),部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時方能獲得診斷。
術中診斷:迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術探查時確診,術中探查胃體表形態(tài)正常,未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時,應考慮胃黏膜病變所致出血,沿胃大彎側切開胃壁。吸出胃腔內大量積血和血凝塊,仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶,若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變如血管瘤等,應注意檢查賁門區(qū)胃黏膜。一般情況下,迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常,黏膜表面無靜脈曲張,僅在胃賁門區(qū)小彎側可見活躍的出血點,仔細觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起,表面有出汗樣滲血或噴射樣出血,病灶周圍黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝塊附著,用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點;亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動脈突出于胃腔,且有活動性出血;探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動性出血,即可考慮為迪厄拉富瓦病,只要充分認識迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征,術中探查即可獲得明確診斷。

 

在診斷迪厄拉富瓦病時應注意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴張鑒別。

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