本病臨床少見，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變;絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時間一般為3個月～9年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細(xì)胞陽性以及X線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應(yīng)考慮XGPN的可能性。X線的改變包括單側(cè)腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無功能腎，腎和(或)輸尿管發(fā)現(xiàn)結(jié)石。血管造影顯示無血管腫塊或伴有腎內(nèi)血管伸長變細(xì)的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴(kuò)張性病變，在顯著無血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現(xiàn)。根據(jù)這些特點，對40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細(xì)菌感染引起，故尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。

本病的腫塊易誤診為腎細(xì)胞癌，也曾有報道本病可同時伴有腎細(xì)胞癌或移行上皮癌，應(yīng)注意鑒別。腎癌為富血管的腫瘤，可表現(xiàn)明顯不規(guī)則增強(qiáng)，而本病則增強(qiáng)不明顯，或有周邊增強(qiáng)，病灶內(nèi)有囊狀或間隔的不增強(qiáng)區(qū)。故行增強(qiáng)掃描可以為鑒別診斷提供重要的依據(jù)。另本病有結(jié)石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附于腎盂腎盞，也提示為炎性疾病。故應(yīng)注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結(jié)核等梗阻性疾病相鑒別。