黃色肉芽腫性腎盂腎炎

(一)發(fā)病原因
目前病因仍不明了，可能與以下因素有關：
①細菌感染，長期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質釋放，被組織細胞吞噬而形成黃色瘤細胞。
②尿路梗阻合并感染。
③脂代謝異常。
④免疫功能紊亂，特別是局灶型黃色肉芽腫性腎盂腎炎多由于宿主免疫功能低下，以致腎實質內輕度炎癥性病變不能自行愈合。變形桿菌、大腸埃希桿菌是最常見的病原菌。耐青霉素的金黃色葡萄球菌也可引起。
(二)發(fā)病機制
盡管可以肯定本病由細菌感染引起且尿路梗阻可促進其發(fā)生，但發(fā)病機制尚不清楚。
病理表現(xiàn)有兩種類型：
①局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為腎內黃色瘤樣腫物。
②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實質嚴重破壞，腎盂腎盞表面或腎實質內可見大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周圍鄰近組織器官。
Malek臨床分期：Ⅰ期腎內期：病變局限于腎實質，僅侵入1個腎盞或部分腎實質;Ⅱ期腎周期：腎內病變同Ⅰ期，但已穿透腎實質侵犯腎周圍脂肪;Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。
鏡下見橙黃色病變由炎癥組織構成，其組成為大的泡沫巨噬細胞、細胞質呈顆粒狀的小巨噬細胞、中性白細胞、淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞。腎盂黏膜周圍可見大量的中性粒細胞和壞死組織碎片。偶爾可見異物巨細胞。泡沫巨噬細胞的胞漿，特別是顆粒小巨噬細胞的胞漿細胞的胞漿PAS染色呈強陽性。