艾滋病神經(jīng)系統(tǒng)損害別名:獲得性免疫缺陷綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害
HIV是嗜神經(jīng)性病毒,在疾病的早期就可侵犯神經(jīng)系統(tǒng),所以AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要是HIV直接侵犯造成的;其次,HIV感染后人體免疫機(jī)制受抑制或免疫缺陷后造成病毒、細(xì)菌、真菌等易感染或產(chǎn)生繼發(fā)性腫瘤。以上兩種原因合并在一起則更容易罹患疾病。
1.AIDS的原發(fā)性神經(jīng)疾病 HIV所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以是炎癥性的、脫髓鞘性的或退行性的,其中有幾種被認(rèn)為是AIDS的確定性病變。
(1)HIV無菌性腦膜(腦)炎:見于AIDS早期為多,也見于晚期。病人的主要癥狀為頭痛、怕光、惡心、嘔吐、發(fā)熱、咽痛、食欲不振、腹瀉等,有的尚可有明顯的腦炎癥狀,如抽搐、失語等,常有全身強(qiáng)直——陣攣發(fā)作。腦脊液中可有淋巴細(xì)胞增多,蛋白質(zhì)增高,糖正常。腦電圖顯示彌漫性異常。有的病人可有腦神經(jīng)麻痹,最多見的為面神經(jīng),其次為三叉神經(jīng)或聽神經(jīng)。
(2)AIDS癡呆綜合征:以前又稱為亞急性或慢性HIV腦炎,在臨床上最常見。一般發(fā)生于本病晚期,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退,注意力不集中,記憶力減退,時(shí)間及空間定向障礙,運(yùn)動(dòng)功能減弱,行為異常。由于共濟(jì)失調(diào)及震顫使步履困難,書寫不能。平衡功能不良等。如脊髓受累時(shí),可出現(xiàn)肌張力增高,腱反射亢進(jìn),感覺障礙。晚期可出現(xiàn)大小便失控,行為改變?nèi)绲?、缺乏興趣、消沉、緘默等。隨著病情發(fā)展,病人逐步向植物性生存方向發(fā)展。與中毒或代謝障礙引起的癡呆不同的是以上癥狀的出現(xiàn)都是在意識清醒的情況下發(fā)生的。本綜合征無特殊診斷標(biāo)準(zhǔn),對病人輕微的認(rèn)知力減弱能較早察覺很重要。頭部CT和MAI檢查常見腦萎縮。腦脊液中查到HIV病毒可確診。本綜合征無特效治療。
(3)急性肉芽腫性腦血管炎:廣泛的大腦前、中、后動(dòng)脈及其近端分支呈肉芽腫炎癥改變,引起多數(shù)腦梗死灶,涉及基底結(jié)、內(nèi)囊、皮質(zhì)下白質(zhì)、頂葉及枕葉皮層以及腦橋被蓋部。臨床癥狀有高熱、精神癥狀、陣發(fā)性意識障礙及相應(yīng)的局灶癥狀。CT顯示有進(jìn)行性腦萎縮及多發(fā)性低密度病灶。腦脊液和腦活檢HTLV-Ⅲ培養(yǎng)陽性。但是血培養(yǎng)和3次血清HTLV-Ⅲ抗體陰性,提示感染只限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
(4)空泡性脊髓?。嚎蓡为?dú)發(fā)生也可與AIDS癡呆綜合征合并發(fā)生,特點(diǎn)是脊髓白質(zhì)發(fā)現(xiàn)空泡,主要侵及側(cè)索及后索,以胸髓為最明顯,表現(xiàn)為類似亞急性聯(lián)合變性,為進(jìn)行性痙攣性截癱、共濟(jì)失調(diào)和尿失禁。部分病人在腦部亦有空泡樣改變,臨床上有進(jìn)行性癡呆表現(xiàn)。
(5)周圍神經(jīng)病(多發(fā)性神經(jīng)根炎、多發(fā)性神經(jīng)炎和神經(jīng)病):AIDS中約15%合并有周圍神經(jīng)損害。常表現(xiàn)為遠(yuǎn)端對稱性感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病,可有痛性感覺異常,也有表現(xiàn)為慢性吉蘭-巴雷型神經(jīng)病者,部分病例伴亞急性腦病。腦脊液正?;虻鞍自龈?,肌電圖顯示肢端感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病,以脫髓鞘為主者,有輕度神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
2.繼發(fā)于AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染 中樞神經(jīng)系統(tǒng)是除肺以外的第2個(gè)易受條件感染侵犯的器官。
(1)腦弓形蟲?。汗蜗x是細(xì)胞內(nèi)的原蟲,可以造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多灶性、散在的壞死和炎性膿腫,基底結(jié)處多見。為潛伏于中樞經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的弓形蟲再激活所致,在其他免疫抑制狀態(tài)時(shí)也可出現(xiàn)。表現(xiàn)為低熱、意識狀態(tài)改變、抽搐和局限性體征。但是癥狀和體征不典型,須與其他顱內(nèi)占位性病變和淋巴瘤鑒別。影像學(xué)發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)的多發(fā)性環(huán)狀病灶,周圍有水腫和占位效應(yīng),基底結(jié)受累最常見。血清學(xué)診斷常無特異性,但是滴度<1∶4時(shí)應(yīng)考慮其他診斷。MRI最敏感,但不能用以鑒別診斷。腦組織活檢可迅速確診。每天用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶并輔以葉酸(防止貧血)進(jìn)行治療;慎用激素,因?yàn)樗芤种埔呀?jīng)受損的免疫功能。
(2)巨細(xì)胞性腦炎和視網(wǎng)膜炎:發(fā)病率不確定,在臨床表現(xiàn)上可與HIV腦炎混淆。但病情進(jìn)展快,出現(xiàn)明顯的腦室周圍炎或在巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎和全身播散性感染的條件下出現(xiàn)腦炎癥狀時(shí)應(yīng)考慮。病理改變程度不一,從只有少量巨細(xì)胞病毒包涵體到明顯的腦炎和腦膜腦炎?;顧z能夠發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有病毒存在的證據(jù),但很少能分離出,腦脊液培養(yǎng)也常陰性。影像學(xué)檢查顯示腦室周圍白質(zhì)的異常,增強(qiáng)掃描可顯示皮質(zhì)及皮質(zhì)下病灶。巨細(xì)胞性視網(wǎng)膜炎是AIDS病人常見的眼科感染,20%出現(xiàn)出血性視網(wǎng)膜炎,60%為雙側(cè)性,不經(jīng)治療可導(dǎo)致失明。
(3)新隱球菌腦膜炎:該菌經(jīng)肺進(jìn)入全身,最后到達(dá)腦部。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性頭痛加重及意識障礙,伴發(fā)熱和癲癇大發(fā)作,頸強(qiáng)直不常見。腦脊液細(xì)胞常不增高。CT所見為非特異性,輕至中度腦室擴(kuò)張,無腦膜增強(qiáng),有時(shí)可見腦萎縮、肉芽腫或膿腫的影像。診斷依靠腦脊液墨汁染色找到病原菌,如不治療可在數(shù)周內(nèi)死亡。如能早期診斷,可用兩性霉素B和5-氟胞嘧啶聯(lián)合治療。
(4)細(xì)菌感染:以分枝桿菌感染較多見?,F(xiàn)已認(rèn)識到,結(jié)核病是血清HIV-1陽性病人最常見的機(jī)會(huì)性感染。在合并感染HIV和結(jié)核的病人,其臨床表現(xiàn)異常。結(jié)核進(jìn)展加快,但肺結(jié)核常無痰。由于反應(yīng)能力減弱,HIV病人對結(jié)核菌素試驗(yàn)無反應(yīng)者明顯增加,其肺外結(jié)核類型與一般結(jié)核病人不同,以淋巴結(jié)腫大及粟粒性結(jié)核最常見。
3.繼發(fā)于AIDS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤
(1)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤極為少見,正常人群發(fā)病率估計(jì)為0.0001%,而AIDS病人卻高達(dá)2%,美國原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤每年約有225例,因此,該病將成為AIDS病人的主要疾病,瘤細(xì)胞浸潤腦實(shí)質(zhì)血管周圍間隙或軟腦膜。臨床表現(xiàn)多為亞急性起病,有精神狀態(tài)改變、頭痛、意識模糊、視覺障礙、局灶性神經(jīng)功能障礙等。腦膜轉(zhuǎn)移者可有腦神經(jīng)損害以多發(fā)性神經(jīng)根損害等。CT顯示腦深部、腦室周圍有間質(zhì)性結(jié)節(jié)或環(huán)形增強(qiáng)病變,與其他腫瘤或感染難以鑒別。侵及腦膜者可有腦膜增厚及增強(qiáng)。通常需要腦活檢確診。最近的實(shí)踐證明,該腫瘤對放療敏感,故應(yīng)盡早行積極的放射治療,可延長病人的生存期。
(2)Kaposi肉瘤:為AIDS病人最常見的惡性腫瘤,但是中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少發(fā)生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)多已合并其他內(nèi)臟受累及肺部廣泛轉(zhuǎn)移。臨床上可有局灶癥狀。CT有局灶性損害,而且易合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。雖然它對放射線敏感,但病人最終死亡于廣泛轉(zhuǎn)移的Kaposi肉瘤。
4.繼發(fā)性腦血管意外 10%~20%的AIDS病人可有腦血管意外。最多見的是多發(fā)性局灶性缺血性腦梗死,也可表現(xiàn)為出血性腦梗死、腫瘤內(nèi)出血、短暫性腦缺血發(fā)作及硬腦膜外、硬腦膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等。最近從某些AIDS感染者的血中分離出可產(chǎn)生高凝狀態(tài)的血液因子,它可能是造成這些年輕的AIDS病人頻發(fā)缺血性腦梗死的原因。
美國疾病控制中心對AIDS的申報(bào)標(biāo)準(zhǔn)為:既往健康,除HIV感染外無已知的潛在因素而發(fā)生細(xì)胞免疫缺陷,以致并發(fā)機(jī)會(huì)性感染(卡氏肺囊蟲或其他特定的機(jī)會(huì)性感染)或某些惡性腫瘤(最常見的為Kaposi肉瘤)。換言之,一個(gè)完全的AIDS除了有HIV感染造成細(xì)胞免疫缺陷外,病人必須具備一至數(shù)項(xiàng)由細(xì)胞免疫缺陷造成的繼發(fā)疾病才能診斷。臨床上還常有一些患者,雖然具備了HIV感染和細(xì)胞免疫缺陷的一些表現(xiàn),例如不明原因的發(fā)熱、隱襲的體重下降、嚴(yán)重的口咽部念珠菌病等,但尚無其他繼發(fā)疾病,稱作獲得性免疫缺陷相關(guān)綜合征(AIDS related complex,ARC)或AIDS前期。
1990年我國衛(wèi)生部的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
1.HIV感染者 受檢血清經(jīng)過出篩試驗(yàn),如免疫酶法或間接免疫熒光試驗(yàn)等方法檢出陽性,再經(jīng)過Western blot等方法復(fù)核確診。
2.確診病例
(1)HIV抗體陽性,又具有下述任何一項(xiàng)者,可為實(shí)驗(yàn)確診的艾滋病病人:
①近期(3~6個(gè)月)體重減輕10%以上,且持續(xù)發(fā)熱38℃以上至少1個(gè)月。
②近期(3~6個(gè)月)體重減輕10%以上,且持續(xù)腹瀉(每天達(dá)3~5次)1個(gè)月以上。
③卡氏肺囊蟲肺炎,卡波肉瘤。
④明顯的真菌或其他條件致病菌感染。
(2)如抗體陽性者體重減輕,發(fā)熱,腹瀉癥狀接近上述第一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)且具有以下一項(xiàng)時(shí),可為實(shí)驗(yàn)確診的艾滋病病人:
①CD4+/CD8+淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)比值<1,CD4+細(xì)胞計(jì)數(shù)下降。
②淋巴結(jié)腫大。
③明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性病變的癥狀和體征,出現(xiàn)明顯癡呆,辨別能力喪失,或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙。
1.平時(shí)臨床上對腦炎、脊髓、神經(jīng)和肌肉等疾病的鑒別診斷,應(yīng)詳細(xì)詢問病史,考慮有否艾滋病的可能性,須仔細(xì)加以鑒別。
2.艾滋病引起的神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,艾滋病患者在一定的條件下,可合并弓形蟲病、單純性皰疹、結(jié)核病、梅毒等感染。也可有2種以上的損害同時(shí)存在,如艾滋病性癡呆同時(shí)合并脊髓病。艾滋病患者可數(shù)種病變出現(xiàn)類似癥狀,如患顱內(nèi)占位性病變時(shí),應(yīng)同時(shí)考慮弓形蟲病、結(jié)核性肉芽腫、真菌性肉芽腫、細(xì)菌性腦膿腫、原發(fā)性淋巴肉瘤等。
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