1.主要表現(xiàn)
(1)多呈亞急性，少數(shù)呈急性或慢性起病。但在嬰兒可見起病較急及以驚厥為首現(xiàn)癥狀，而被誤診為手足搐搦癥。
(2)早期低熱、全身無力、頭痛并伴噴射性嘔吐。
(3)進而高熱、頭痛加劇、煩躁、精神混亂。
(4)頸部強硬及克氏征較早出現(xiàn)，晚期腦神經(jīng)障礙、偏側(cè)輕癱、抽搐及眼底視盤水腫。
根據(jù)臨床癥狀可分為：
①腦膜炎型。
②腦膜腦炎型。
③脊髓型。
④混合型。
2.小兒結(jié)核性腦膜炎癥候
(1)一般癥候：主要為結(jié)核中毒癥狀，包括發(fā)熱、食欲減退、消瘦、睡眠不安、性情及精神狀態(tài)改變等功能障礙癥狀。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥候：包括5方面：
①腦膜癥狀，是由于病理改變直接刺激軟腦膜而引起。
②腦神經(jīng)損害癥狀。
③腦實質(zhì)刺激性或破壞性癥狀。
④顱壓增高癥狀。
⑤脊髓障礙癥狀。
3.病程 病程一般3～4周，無特效治療以前病死率達100%。自出現(xiàn)抗結(jié)核藥物后，如能早期診斷，正確治療，可完全治愈。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，病程可分3期：
(1)前驅(qū)期(早期)：約1～2周，前驅(qū)癥狀包括有精神狀態(tài)的改變，如煩躁好哭，或精神呆滯，不喜游戲。此外可有低熱、食欲減退、睡眠不安、見瘦、便秘或無原因的嘔吐。年長兒可自訴頭痛，初期多輕微或非持續(xù)性。嬰幼兒可起病急遽，前驅(qū)期很短或無，一發(fā)病即出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。
(2)腦膜刺激期(中期)：約1～2周，頭痛持續(xù)并加重，嘔吐加重并可變?yōu)閲娚錉?，嘔吐是各個年齡組最常見的癥狀。逐漸出現(xiàn)嗜睡，或嗜睡與煩躁不安相交替?；純嚎捎兄X過敏，在觸動他或檢查時因感痛楚而喊叫。便秘加上經(jīng)常同時出現(xiàn)的舟狀腹，為小兒結(jié)腦典型癥狀之一?？捎畜@厥發(fā)作，但發(fā)作后神志尚清醒。
此時期體征可有前囟飽滿或膨隆，項強直，屈髖伸膝征(Kernig′s sign，克氏征)，屈頸動腿征(Brudzinski′s sign，布氏征)及病理跖反射(Babinski′s sign，巴氏征)陽性，淺層反射一般減弱或消失，腱反射多亢進。此外有肌肉震顫及皮膚紅色劃痕等。
常見腦神經(jīng)障礙癥狀，如動眼神經(jīng)麻痹可見眼瞼下垂、眼外斜、復視、瞳孔散大，展神經(jīng)及顏面神經(jīng)麻痹。
此期不少患兒已有明顯顱壓高及腦積水的癥狀及體征，如高熱，呼吸不正常，顱縫裂開有破壺音，頭皮靜脈怒張，頭皮及眼瞼水腫，瞳孔不等大，眼底視盤水腫等，最后可出現(xiàn)角弓反張、偏癱或肢體強直等。
(3)昏迷期(晚期)：約1～3周，以上癥狀逐漸加重，神志由意識朦朧、半昏迷而進入完全昏迷，多于驚厥后陷入昏迷。陣攣性或強直性驚厥發(fā)作頻繁。
顱壓增高及腦積水現(xiàn)象更為明顯。最后四肢肌肉松弛、癱瘓，出現(xiàn)尿潴留，一切反射消失，或呈去大腦強直;臨危時可體溫驟增，血壓下降，脈搏細速，出現(xiàn)陳-施氏呼吸，終因呼吸及心血管運動中樞麻痹而死亡。
主要診斷依據(jù)如下：
1.患者有結(jié)核史及結(jié)核接觸史 早期診斷依靠詳細詢問病史 包括密切接觸史及BCG接種史，周密的臨床觀察及對本病的高度警惕性;北京兒童醫(yī)院1180例結(jié)腦中，63%有結(jié)核病接觸史，92%未接種過BCG，約1/3發(fā)生于春天。
對可疑為本病的小兒應(yīng)早做結(jié)核菌素試驗 陽性反應(yīng)對診斷有助，但結(jié)腦患兒對結(jié)核菌素試驗反應(yīng)有時較弱，因此OT 0.1mg或PPD 5U不引起反應(yīng)時，應(yīng)以O(shè)T 1～2mg或PPD 250U的劑量復試。北京兒童醫(yī)院曾對345例結(jié)腦患兒進行分析，約有7%患兒直到OT 1mg才出現(xiàn)陽性反應(yīng)，而且有4.4%患兒呈假陰性，因此不能因結(jié)核菌素試驗陰性而輕易否定結(jié)腦的診斷。近來有用特異抗原如PPD在體外作淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗以協(xié)助診斷結(jié)腦者，皮試陰性的結(jié)腦患兒作此試驗可呈陽性。
2.早期發(fā)熱、頭痛、頸項強直以及呈亞急性發(fā)展 皮膚粟粒疹的發(fā)現(xiàn)對診斷有決定性意義。眼底檢查對診斷亦有幫助。眼脈絡(luò)膜上發(fā)現(xiàn)結(jié)核結(jié)節(jié)與肺X線片中見到粟粒型肺結(jié)核有同等的價值。有報告根據(jù)213例結(jié)腦患兒的眼底檢查結(jié)果有脈絡(luò)膜粟粒結(jié)節(jié)者占14%。
3.腰椎穿刺檢查腦脊液顯示較典型的結(jié)核性腦膜炎改變凡臨床上懷疑本病者應(yīng)及時檢查腦脊液。在診斷未決定時，不可用退熱、鎮(zhèn)靜以及腎上腺皮質(zhì)激素等藥物，以免掩蓋癥狀，耽誤早期診斷和及時治療。
4.對本病的確切診斷 應(yīng)有病原學的依據(jù)。由于CSF細菌涂片和細菌培養(yǎng)檢出率較低，皮膚結(jié)核菌素試驗又不十分可靠，故目前早期診斷多采用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測CSF中結(jié)核菌的DNA。病程6～15天者陽性率為88.8%。
采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測CSF中結(jié)核抗體，病程超過1個月者陽性率達90%以上。以上兩項檢測同時應(yīng)用更可提高確診的可靠性。
5.胸部X線攝影對診斷有幫助 根據(jù)1180例結(jié)腦患兒X線檢查，顯示有活動性肺結(jié)核者達86.9%，其中屬于粟粒型肺結(jié)核者454例，占活動性肺結(jié)核的44.2%。但需注意亦有8.6%患兒肺部正常，這些都是年長兒童。
6.腦CT檢查 北京兒童醫(yī)院自1986～1992年對50例結(jié)腦患兒做腦CT檢查發(fā)現(xiàn)最常見異常為腦積水(66%)，其次為腦梗死(34%)、腦萎縮(16%)、腦水腫(12%)、結(jié)核瘤(10%)、鈣化灶(8%)及硬膜下積液(4%)，只10%患兒無異常所見。
7.腦電圖檢查 急性期患兒絕大多數(shù)腦電圖異常，表現(xiàn)為彌漫性δ波(3周/s以下)及θ波(4～7周/s)慢活動，不對稱?？梢姴粚ΨQ偶發(fā)尖式棘波;重度異常時可見明顯不對稱，多發(fā)尖、棘、尖-慢、棘-慢等病理波。于合并結(jié)核瘤或局部腦梗死時可見占位性或局灶性改變：表現(xiàn)為局部δ波。但腦電圖的改變無特異性，僅可作為臨床的輔助診斷，而對病原的鑒別診斷方面意義不大。而對隨訪治療效果、判斷預后及后遺癥有幫助。
8.對本病的確切診斷應(yīng)有病原學的依據(jù)。最可靠的診斷根據(jù)是從腦脊液查見結(jié)核桿菌。應(yīng)盡量爭取在未進行治療以前認真檢查。將腦脊液靜置后形成的蛋白膜固定于玻璃片上作耐酸染色，可查到結(jié)核桿菌。曾統(tǒng)計50例腦脊液留膜檢查結(jié)核桿菌陽性率高達54%。除用直接涂片檢查外，還可用腦脊液沉淀作病理切片檢查、進行腦脊液培養(yǎng)或豚鼠接種。
由于CSF細菌涂片和細菌培養(yǎng)檢出率較低，皮膚結(jié)核菌素試驗又不十分可靠，故目前早期診斷多采用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測CSF中結(jié)核菌的DNA。病程6～15天者陽性率為88.8%。
采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測CSF中結(jié)核抗體，病程超過1個月者陽性率達90%以上。以上兩項檢測同時應(yīng)用更可提高確診的可靠性。
典型的結(jié)腦診斷比較容易，但有些不典型的，則診斷較難。不典型結(jié)腦約有以下幾種情況：
①嬰幼兒起病急，進展較快，有時可以驚厥為第1癥狀。
②早期出現(xiàn)腦實質(zhì)損害癥狀，表現(xiàn)為舞蹈癥或精神障礙。
③早期出現(xiàn)腦血管損害，表現(xiàn)為肢體癱瘓者。
④同時合并腦結(jié)核瘤時，可似顱內(nèi)腫瘤表現(xiàn)。
⑤其他部位的結(jié)核病變極端嚴重，可將腦膜炎癥狀及體征掩蓋而不易識別。
⑥在抗結(jié)核治療過程中發(fā)生腦膜炎時，常表現(xiàn)為頓挫型。對于以上各種不典型的情況，診斷需特別謹慎，防止誤診。

一般應(yīng)和急性化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、真菌性腦膜炎及腦膜炎型腦囊蟲病相鑒別。腦脊液的不同改變及病原學檢查，是主要鑒別診斷依據(jù)。
有明顯的腦膜刺激征出現(xiàn)以前，應(yīng)與一般非神經(jīng)疾患相鑒別，包括上呼吸道感染、肺炎、消化不良、蛔蟲病、傷寒、手足搐搦癥等，此時做腰椎穿刺檢查腦脊液即可明確診斷。在出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及體征后，甚至在腦脊液檢查后仍需與一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患相鑒別。根據(jù)北京兒童醫(yī)院180例曾誤診的結(jié)腦分析，最易誤診為病毒性腦炎、化膿性腦膜炎及腦腫瘤。
1.化膿性腦膜炎 嬰幼兒結(jié)腦起病急者每易誤診為化膿性腦膜炎;反之，化膿性腦膜炎經(jīng)過不規(guī)則抗生素治療而腦脊液細胞數(shù)不甚高時，又易誤診為結(jié)腦。2歲以下小兒約有15%在住院前被誤診為化膿性腦膜炎。其中最易混淆者為嗜血流感桿菌腦膜炎，因其多見于2歲以下小兒，腦脊液細胞數(shù)有時不甚高;其次為腦膜炎雙球菌腦膜炎及肺炎雙球菌腦膜炎。
鑒別除結(jié)核接觸史、結(jié)素反應(yīng)及肺部X線檢查可助診斷外，重要的還是腦脊液檢查，在細胞數(shù)高于1000×106/L(1000/mm3)，且分類中以中性多形核粒細胞占多數(shù)時，自應(yīng)考慮化膿性腦膜炎;但更重要的是細菌學檢查。第1次腦脊液涂片及培養(yǎng)至關(guān)重要。
2.病毒性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 主要是病毒性腦炎，病毒性腦膜腦炎及病毒性脊髓炎均可與結(jié)腦混淆，其中散發(fā)的病毒腦炎比流行性者更需加以鑒別。
(1)流行性乙型腦炎：流行于夏秋季，重癥多起病急劇兇險，早期即有腦炎癥狀，發(fā)熱、頭痛、嗜睡，3～4天后進入極期，出現(xiàn)高熱、抽搐、昏迷及呼吸循環(huán)衰竭，此時與結(jié)腦鑒別困難不大，而輕型病例易與早期結(jié)腦混淆，結(jié)腦早期出現(xiàn)腦實質(zhì)損害癥狀者又易誤診為腦炎，但乙腦有流行病史，腦脊液中蛋白只輕度增高，糖及氯化物正?；蛟龈叨加兄阼b別。
(2)腮腺炎腦膜腦炎：可在冬春季流行，亦可散發(fā)，尤其當腦炎發(fā)生在腮腺炎之前或根本不出現(xiàn)腮腺炎時易與結(jié)腦混淆，可根據(jù)有腮腺炎接觸史，結(jié)核菌素試驗陰性，肺部無結(jié)核病變及起病較急，腦脊液中糖和氯化物含量不降低及蛋白增高不顯著來鑒別。
(3)脊髓灰質(zhì)炎：在夏秋季流行，起病較急，有典型的雙峰熱型，多無意識障礙，受累肢體腱反射消失，弛緩性麻痹發(fā)生較快，與結(jié)腦之肢體癱瘓發(fā)生較晚且為強直性麻痹不同。
(4)腸道病毒：如柯薩奇病毒、?？刹《舅履X炎或腦膜炎多見于夏秋季，起病較急，腦膜刺激征明顯，可有皮疹及肌肉痛，病程較短。
(5)淋巴細胞性脈絡(luò)叢腦膜炎：多在冬春季節(jié)發(fā)生，常見有感冒癥狀，在發(fā)熱及全身癥狀緩解后出現(xiàn)腦膜炎癥狀，其特點為起病較急，病程較短，一般在7～10天可恢復，預后良好，腦脊液特點為淋巴細胞占絕大多數(shù)，可達95%以上。糖正常，蛋白輕度增高。
各種病毒性腦膜炎之診斷要點為：
①常有特定之流行季節(jié)。
②各有其特殊的全身表現(xiàn)，如腸道病毒可伴腹瀉、皮疹或心肌炎。
③腦脊液改變除細胞數(shù)及分類與結(jié)腦不易鑒別外，生化改變則不相同，病毒性腦膜腦炎腦脊液糖及氯化物正?；蛏愿?，蛋白增高不明顯，多低于1g/L(100mg/dl)。
④各種病毒性腦炎或腦膜炎有其特異的實驗室診斷方法，如血清學檢查及病毒分離等。
3.新型隱球菌腦膜腦炎 其臨床表現(xiàn)、慢性病程及腦脊液改變可酷似結(jié)腦，但病程更長，可伴自發(fā)緩解。慢性進行性顱壓高癥狀比較突出，與腦膜炎其他表現(xiàn)不平行。本病在小兒較少見，故易誤診為結(jié)腦。確診靠腦脊液涂片，用墨汁染色黑地映光法可見圓形、具有厚莢膜折光之隱球菌孢子，沙保培養(yǎng)基上可有新型隱球菌生長。此外，用乳膠凝集或補體結(jié)合試驗檢測血和腦脊液中隱球菌多糖抗原可輔助診斷。
4.腦膿腫 腦膿腫患兒多有中耳炎或頭部外傷史，有時繼發(fā)于膿毒敗血癥。常伴先天性心臟病。腦膿腫患兒除腦膜炎及顱壓高癥狀外，往往有局灶性腦征。腦脊液改變在未繼發(fā)化膿性腦膜炎時，細胞數(shù)可從正常到數(shù)百，多數(shù)為淋巴細胞，糖及氯化物多正常，蛋白正?；蛟龈?。鑒別診斷困難時可借助于超聲波、腦電圖、腦CT及腦血管造影等檢查。
5.腦腫瘤 腦腫瘤可誤診為結(jié)腦。
(1)常見誤診原因：
①小兒腦瘤70%左右位于幕下，尤多位于第4腦室及小腦，由于小腦幕下顱腔較小，易有顱壓高現(xiàn)象。但在小嬰兒由于顱縫易于裂開，使顱壓高癥狀表現(xiàn)不明顯，直到晚期顱壓高明顯時才出現(xiàn)癥狀，病程看來似甚短暫，與一般較大兒童病史較長不同;
②小兒腦瘤多位于中線上，常缺乏定位癥狀;
③小兒常見之腦血管膜瘤多可有腦膜刺激癥狀;
④嬰幼兒常見之髓母細胞瘤可經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移，易發(fā)生腦征、腦神經(jīng)障礙及腦脊液改變，甚似結(jié)腦。
(2)腦瘤與結(jié)腦鑒別要點：
①較少發(fā)熱。
②抽搐較少見，即使有抽搐也多是抽后神志清楚，與晚期結(jié)腦患兒在抽搐后即陷入昏迷不同。
③昏迷較少見。
④顱壓高癥狀與腦征不相平行。
⑤腦脊液改變甚少或輕微。
⑥結(jié)核菌素試驗陰性，肺部正常。
⑦為確診腦瘤應(yīng)及時作腦CT掃描以協(xié)助診斷。
(3)結(jié)腦尚須與各種傳染病后腦炎、腦囊蟲病及腦血管畸型等相鑒別。