多發(fā)腦梗死性癡呆別名:多發(fā)性腦梗死性癡呆
1.MID的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,患者有多次缺血性腦卒中事件病史,腦梗死局灶性定位體征,如中樞性面舌癱、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、肌張力增高、錐體束征、假性延髓麻痹、感覺(jué)過(guò)度和尿便失禁等。
2.MID可急性起病,階段性進(jìn)展,智能損害往往呈斑片狀缺損,精神活動(dòng)障礙與血管病變損及腦組織的部位和體積有直接關(guān)系。認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)為近記憶力和計(jì)算力減退,表情淡漠、焦慮、少語(yǔ)、抑郁或欣快,不能勝任以往熟悉的工作和進(jìn)行正常的交往,外出迷路,不認(rèn)家門,穿錯(cuò)衣褲,最終生活不能自理。
3.與AD相比,血管性癡呆(VaD)在時(shí)間及地點(diǎn)定向、短篇故事即刻和延遲回憶、命名和復(fù)述等方面損害較輕,執(zhí)行功能如自我整理、計(jì)劃、精細(xì)運(yùn)動(dòng)的協(xié)同作業(yè)等損害較重。不同的血管性病變引起的臨床表現(xiàn)有所不同。
根據(jù)反復(fù)發(fā)生的腦卒中事件、伴發(fā)的神經(jīng)定位體征及認(rèn)知功能障礙等,確診有賴于病理檢查。MID的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.癡呆伴隨腦血管事件突然或緩慢發(fā)生,表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙和抑郁等情緒改變。
2.病情呈階段式進(jìn)展,伴失語(yǔ)、偏癱、感覺(jué)障礙、偏盲及錐體束征等皮質(zhì)及皮質(zhì)下功能障礙體征,局灶性神經(jīng)功能缺失體征呈零星分布,每次卒中后癥狀加重。
3.CT或MRI檢查可見(jiàn)多發(fā)性梗死病變。
1.Binswanger病 或稱皮質(zhì)下動(dòng)脈粥樣硬化性腦病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大腦前部皮質(zhì)下白質(zhì)缺血損害導(dǎo)致慢性進(jìn)展性認(rèn)知能力低下、步態(tài)不穩(wěn)和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現(xiàn),無(wú)皮質(zhì)損害導(dǎo)致的失用癥或失認(rèn)癥。
2.進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML) 是罕見(jiàn)的多系統(tǒng)疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關(guān)。病變?yōu)殡p側(cè)半球腦白質(zhì)不對(duì)稱多發(fā)性脫髓鞘病灶,鏡下腦組織壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和膠質(zhì)增生,可有包涵體。影像學(xué)改變與MID相似,但皮質(zhì)不受累,根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)通常可以鑒別。
3.AD伴腦卒中 AD的認(rèn)知障礙呈緩慢進(jìn)展,可有高血壓、糖尿病等卒中危險(xiǎn)因素,影像學(xué)顯示腦梗死和腦萎縮,皮質(zhì)萎縮明顯。
4. 常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(CADASIL) 多見(jiàn)于35~45歲,常有家族史,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的TIA、皮質(zhì)下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏頭痛、癡呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,無(wú)高血壓病史。MRI可見(jiàn)皮質(zhì)下或腦橋梗死灶,腦或皮膚活檢可見(jiàn)特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細(xì)胞嗜鋨顆粒沉積。
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