多發(fā)腦梗死性癡呆別名:多發(fā)性腦梗死性癡呆
1.MID的臨床表現無特異性,患者有多次缺血性腦卒中事件病史,腦梗死局灶性定位體征,如中樞性面舌癱、偏癱、偏身感覺障礙、肌張力增高、錐體束征、假性延髓麻痹、感覺過度和尿便失禁等。
2.MID可急性起病,階段性進展,智能損害往往呈斑片狀缺損,精神活動障礙與血管病變損及腦組織的部位和體積有直接關系。認知功能障礙表現為近記憶力和計算力減退,表情淡漠、焦慮、少語、抑郁或欣快,不能勝任以往熟悉的工作和進行正常的交往,外出迷路,不認家門,穿錯衣褲,最終生活不能自理。
3.與AD相比,血管性癡呆(VaD)在時間及地點定向、短篇故事即刻和延遲回憶、命名和復述等方面損害較輕,執(zhí)行功能如自我整理、計劃、精細運動的協(xié)同作業(yè)等損害較重。不同的血管性病變引起的臨床表現有所不同。
根據反復發(fā)生的腦卒中事件、伴發(fā)的神經定位體征及認知功能障礙等,確診有賴于病理檢查。MID的臨床診斷標準:
1.癡呆伴隨腦血管事件突然或緩慢發(fā)生,表現為認知功能障礙和抑郁等情緒改變。
2.病情呈階段式進展,伴失語、偏癱、感覺障礙、偏盲及錐體束征等皮質及皮質下功能障礙體征,局灶性神經功能缺失體征呈零星分布,每次卒中后癥狀加重。
3.CT或MRI檢查可見多發(fā)性梗死病變。
1.Binswanger病 或稱皮質下動脈粥樣硬化性腦病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大腦前部皮質下白質缺血損害導致慢性進展性認知能力低下、步態(tài)不穩(wěn)和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現,無皮質損害導致的失用癥或失認癥。
2.進行性多灶性白質腦病(PML) 是罕見的多系統(tǒng)疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關。病變?yōu)殡p側半球腦白質不對稱多發(fā)性脫髓鞘病灶,鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質增生,可有包涵體。影像學改變與MID相似,但皮質不受累,根據病史和臨床表現通??梢澡b別。
3.AD伴腦卒中 AD的認知障礙呈緩慢進展,可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素,影像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯。
4. 常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL) 多見于35~45歲,常有家族史,表現為反復發(fā)生的TIA、皮質下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏頭痛、癡呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,無高血壓病史。MRI可見皮質下或腦橋梗死灶,腦或皮膚活檢可見特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。
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