1.路易體癡呆多于老年期發(fā)病，僅少數(shù)為中青年患者，緩慢進展。臨床主要表現(xiàn)為進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。主要表現(xiàn)以癡呆為主，帕金森病癥狀較輕，少數(shù)病例相反，癥狀可有波動。
2.認知功能障礙 DLB患者的認知功能全面減退，與AD均屬皮質性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現(xiàn)失語、失用及失認。部分病人有皮質下癡呆特點，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在癡呆進展中出現(xiàn)視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強握及摸索反射。認知功能障礙可有波動，在數(shù)周內甚至1天內可有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，表現(xiàn)時輕時重或無規(guī)律。
3.錐體外系運動障礙 DLB患者多出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，震顫少見。錐體外系癥狀可與認知障礙同時發(fā)生，亦可先后出現(xiàn)。兩組癥狀在1年內相繼出現(xiàn)有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應差。因DLB與AD均系隱襲起病，緩慢進展，確切的起病時間難以估計，應全面分析病史及癥狀、體征，不可簡單地囿于某一時間段。DLB患者還可出現(xiàn)肌陣攣、自主神經(jīng)功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。
4.精神癥狀 常出現(xiàn)精神癥狀，特點是80%的病人可有視幻覺，內容生動、完整，常為安靜的人、物體和動物的具體圖像，患者可繪聲繪色地描述所見景物，并堅信不移，可有妄想、譫妄、躁動等精神異常，呈明顯波動性。對神經(jīng)安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區(qū)別于其他類型癡呆的特點，但易出現(xiàn)副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報道嚴重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無關。1例DLB患者服用常規(guī)劑量安定助眠出現(xiàn)昏迷。
有波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征的病人，應考慮DLB的可能。國際上使用較多的診斷標準是：
1.DLB臨床診斷必備條件是進行性認知功能減退，影響社會及工作能力。疾病早期雖無明顯的記憶障礙，隨病情進展可加重，存在明顯的注意力障礙、額葉皮質下功能及視空間能力缺損。
2.具備下列癥狀3項中2項可擬診臨床可能(clinical probable)DLB，具備1項為臨床可疑(clinical possible)DLB ①波動性認知功能障礙，伴不同程度的注意力及警覺障礙;②反復發(fā)作的內容具體、形象的視幻覺;③同時或之后發(fā)生帕金森綜合征運動障礙。
3.支持DLB診斷條件 ①反復跌倒;②暈厥;③短暫性意識喪失;④對神經(jīng)安定劑敏感;⑤各種形式的譫妄及其他形式的幻覺。
4.不支持DLB診斷條件 ①提示卒中的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征及神經(jīng)影像學證據(jù);②臨床癥狀可由明確的內科或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋。

1.Alzheimer病(AD) 主要表現(xiàn)為進行性認知功能減退，常因遺忘、虛構使幻覺描繪含糊不清，精神行為異常，中晚期病人可有錐體外系癥狀，不易與DLB區(qū)分。DLB認知障礙表現(xiàn)為波動性，視幻覺內容具體、生動，患者可形象描述和深信不移;有明顯視覺受損，錐體外系表現(xiàn)較早出現(xiàn)，CT及MRI顯示彌漫性皮質萎縮。
2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出現(xiàn)癡呆，藥物治療中可產(chǎn)生視幻覺，臨床酷似DLB，但PD患者的癡呆癥狀多在發(fā)病數(shù)年后出現(xiàn)，以皮質下癡呆為特點，運動障礙突出，用左旋多巴癥狀消失。DLB患者早期有波動性認知障礙，運動障礙表現(xiàn)為強直、少動，很少出現(xiàn)典型的靜止性震顫;對左旋多巴的治療反應通常較差。
3.血管性癡呆 常有明確的卒中史及神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，病情呈階梯性進展，神經(jīng)影像學清晰提示梗死性或出血性病灶，易與DLB鑒別。
4.克-雅病(CJD) 以癡呆及錐體外系受損為特征，病情進展較快，錐體外系體征多樣，可有肌陣攣及癲癇發(fā)作，典型腦電圖改變有助于診斷。
5.進行性核上性麻痹(PSP) 出現(xiàn)眼球運動障礙前PSP與DLB較難鑒別，PSP癡呆為皮質下癡呆，癥狀無波動性，視幻覺少見。