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癲癇持續(xù)狀態(tài)別名:癲癇狀態(tài)

癲癇持續(xù)狀態(tài)主要分為全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)兩種類型,其中全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最多見。
1.全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)
(1)全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài):是臨床常見的危險的癲癇狀態(tài),強直-陣攣發(fā)作反復發(fā)生,意識障礙(昏迷)伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質(zhì)紊亂(低血鉀及低血鈣等)和肌紅蛋白尿等,可發(fā)生腦、心、肝、肺等多臟器功能衰竭,自主神經(jīng)和生命體征改變。腦炎、腦卒中等可出現(xiàn)繼發(fā)性GTCS持續(xù)狀態(tài),先出現(xiàn)部分性發(fā)作,再泛化為GTCS。
(2)強直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài):多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒,表現(xiàn)不同程度意識障礙(昏迷較少),間有強直性發(fā)作或非典型失神、失張力發(fā)作等,EEG出現(xiàn)持續(xù)性較慢的棘-慢波或尖-慢波放電。
(3)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài):表現(xiàn)陣攣性發(fā)作持續(xù)時間較長,伴意識模糊甚至昏迷。
(4)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài):肌陣攣多為局灶或多灶性,表現(xiàn)節(jié)律性反復肌陣攣發(fā)作,肌肉呈跳動樣抽動,連續(xù)數(shù)小時或數(shù)天,多無意識障礙。特發(fā)性肌陣攣發(fā)作(良性)病人很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài),嚴重器質(zhì)性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見;EEG表現(xiàn)泛化性放電。①單純性肌陣攣狀態(tài):見于失神發(fā)作和強直-陣攣性發(fā)作患兒,EEG可區(qū)分肌陣攣狀態(tài)和肌陣攣失神狀態(tài);②癥狀性肌陣攣狀態(tài):較多見,常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙,進行性肌陣攣性癲癇如Lafora病、肝性腦病、腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病,以及安眠藥中毒等。
(5)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài):表現(xiàn)意識水平降低,甚至只表現(xiàn)反應性、學習成績下降,EEG持續(xù)性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz)。多由治療不當或停藥等誘發(fā),臨床要注意識別。
2.部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(partial seizure continuance)
(1)單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(Kojevnikov癲癇):表現(xiàn)身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側(cè)肢體持續(xù)不停抽動達數(shù)小時或數(shù)天,無意識障礙,發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,也可擴展為繼發(fā)性全面性發(fā)作。病情演變?nèi)Q于病變性質(zhì),部分隱源性患者治愈后可能不再發(fā);某些非進行性器質(zhì)性病變后期可伴同側(cè)肌陣攣,但EEG背景正常;Rasmussen綜合征(部分性連續(xù)性癲癇)早期出現(xiàn)肌陣攣及其他形式發(fā)作,伴進行性彌漫性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。單純部分性感覺發(fā)作持續(xù)狀態(tài)臨床較少見。
(2)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài):又稱精神運動性癲癇狀態(tài),常表現(xiàn)意識障礙(模糊)和精神癥狀,如活動減少、反應遲鈍、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發(fā)單音調(diào),以及緊張、焦慮不安、恐懼、急躁、沖動行為、幻覺、妄想和神游等,持續(xù)數(shù)天至數(shù)月,事后全無記憶;常見于顳葉癲癇,須注意與其他原因?qū)е碌木癞惓hb別。
(3)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱:多發(fā)生于幼兒,表現(xiàn)一側(cè)抽搐,病人通常意識清醒,伴發(fā)作后一過性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。嬰幼兒偏側(cè)抽動偏癱綜合征(HHS)也表現(xiàn)半側(cè)陣攣性抽動,常伴同側(cè)偏癱,也可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)。
(4)自動癥持續(xù)狀態(tài):少數(shù)患者表現(xiàn)自動癥,意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及時治療常發(fā)生全身性發(fā)作,可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天,甚至半年,患者對發(fā)作不能回憶,發(fā)作后近事或遠事記憶受損。EEG可見顳葉及額葉局灶性癇性放電。
3.新生兒期癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)多樣,不典型,多為輕微抽動,肢體奇異的強直動作,常由一個肢體轉(zhuǎn)至另一肢體或半身抽動,發(fā)作時呼吸暫停,意識不清。EEG可見特征性異常,1~4Hz慢波夾雜棘波或2~6Hz節(jié)律性棘慢波綜合,強直發(fā)作呈δ波,陣攣性發(fā)作有棘波、尖波發(fā)放。
根據(jù)癲癇病史、臨床特征、常規(guī)或視頻EEG檢查等。GTCS持續(xù)狀態(tài)發(fā)作間期意識喪失才能診斷;部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可見局部持續(xù)性運動發(fā)作,長達數(shù)小時或數(shù)天,無意識障礙;邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)、自動癥持續(xù)狀態(tài)均有意識障礙,可伴精神錯亂、事后無記憶等。

 

部分性癲癇狀態(tài)需與短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)鑒別,TIA可出現(xiàn)發(fā)作性半身麻木、無力等,不伴意識障礙,持續(xù)數(shù)分至數(shù)十分鐘,易與單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)混淆,TIA多見于中老年,常伴高血壓病、腦動脈硬化癥等腦卒中危險因素;癲癇狀態(tài)須注意與癔癥、偏頭痛、低血糖和器質(zhì)性腦病等鑒別,病史和EEG是重要的鑒別依據(jù)。

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