血管性帕金森綜合征別名:動脈硬化性假性帕金森綜合征
血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現(xiàn)為雙下肢運動障礙。典型癥狀為“磁性足反應(yīng)”(起步極其困難),但活動中行走近乎正?;虺识绦〔綉B(tài)。無急性腦卒中史或神經(jīng)影像學(xué)改變者,臨床表現(xiàn)類似老年性步態(tài)障礙。常伴錐體束征和癡呆。
從VP的起始癥狀至長期的病程中所出現(xiàn)的臨床癥狀,其特征與PD仍有所區(qū)別,帕金森病(PD)的非對稱性強直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等,可與VP相區(qū)別。
Yamanouchi對24例典型的VP和30例PD患者的臨床特征進行了對比研究,作為初始癥狀,靜止性震顫在VP組患者僅有l(wèi)例(4%),而在PD組患者中有14例(47%),兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進展,4例VP患者出現(xiàn)了震顫(17%),其中3例為靜止性,22例PD患者出現(xiàn)了震顫(73%),其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中,強直性肌張力增高、非對稱性肌強直、癡呆差異均顯著。此外,VP患者半數(shù)以上出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹。
經(jīng)病理證實的VP患者,其主要臨床特點有:①起病可急可緩,可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;②多無靜止性震顫;③強直性肌張力增高;④非對稱性肢體強直;⑤動作緩慢;⑥步態(tài)慌張;⑦表情呆板,呈“面具臉”;⑧有一半以上的患者出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹;⑨VP患者亦出現(xiàn)癡呆;⑩VP患者可有不同程度的自發(fā)緩解。
在臨床上區(qū)分VP和PD時,應(yīng)仔細對各自癥狀進行分析,同時還應(yīng)從癥狀以外的各個方面加以綜合判斷。
1.基本依據(jù) 對VP的臨床診斷,應(yīng)從病史、癥狀、體征、影像學(xué)檢查、藥物療效評價等進行綜合分析,同時還應(yīng)排除其他原因引起的帕金森綜合征,以及排除VP和PD同時存在的病例。現(xiàn)已證實PD病可并發(fā)腦梗死,尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質(zhì)有血管性損害,但是所有的損害都比較輕微。
自MRI應(yīng)用于臨床以來,在診斷VP方面有重要的臨床價值。Zijlmans等研究發(fā)現(xiàn),不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者,其皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)病灶的體積明顯大于PD組或高血壓組患者,可以把腦組織體積的損害程度以O(shè).6%作為一個臨界點,VP患者皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%,同時,臨床上隱匿起病的VP患者,其血管的損害主要是彌漫的位于分水嶺區(qū),而急性起病的VP患者的血管的損害主要位于皮質(zhì)下的灰質(zhì)(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP患者,其黑質(zhì)均無任何變化。
2.診斷標準 根據(jù)以上所述,VP的臨床診斷指標可歸納為以下幾點:
(1)病史:大多數(shù)VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。
(2)卒中病史:不少患者發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的卒中病史。
(3)癥狀和體征:除有肌張力強直性增高,非對稱性肢體強直、慌張步態(tài)、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外,患者無靜止性震顫出現(xiàn)。并經(jīng)常伴有錐體束征,假性延髓性麻痹。
(4)影像學(xué)檢查:頭顱MRI顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。
(5)左旋多巴治療效果不佳。
(6)臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發(fā)的緩解現(xiàn)象。
(7)應(yīng)排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。
(8)應(yīng)排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。
根據(jù)以上幾點,臨床上可以診斷為VP,但最后確診仍需病理學(xué)證實。
本病除應(yīng)與PD、PSP鑒別外,還應(yīng)注意與早期正壓性腦積水鑒別,尤其在病程晚期,后者頭顱CT和MRI檢查顯示整個腦室系統(tǒng)擴大,有正壓性腦積水影像改變等。
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