血管性帕金森綜合征

(一)發(fā)病原因
本病常于一次急性腦卒中或全身性低氧血癥后突然發(fā)病，也可于多次腦卒中后逐漸出現(xiàn)。病程呈階梯狀進(jìn)展，起病時(shí)癥狀多不對(duì)稱。
(二)發(fā)病機(jī)制
Murrow等報(bào)道一組病例，臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征，尸檢顯示尾狀核、內(nèi)囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區(qū)有廣泛的腔隙性梗死，而兩側(cè)黑質(zhì)正常。病理資料進(jìn)一步證實(shí)了VP的存在。國內(nèi)報(bào)道1例VP的病理資料，該病例有高血壓及糖尿病數(shù)年，臨床上有多次卒中發(fā)作，以后出現(xiàn)典型的帕金森綜合征，臨床主要表現(xiàn)為動(dòng)作緩慢、面具臉、強(qiáng)直性肌張力增高、行動(dòng)始動(dòng)困難、慌張步態(tài)，但無靜止性震顫，同時(shí)伴有雙側(cè)錐體束征、假性延髓性麻痹及智能減退。經(jīng)美多巴治療效果不佳，尸檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦室擴(kuò)大，雙側(cè)基底核有多發(fā)性腔隙性梗死。顯微鏡下見雙額葉及枕葉、基底核、中腦、腦橋內(nèi)有多發(fā)性陳舊和新鮮的梗死灶。中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元正常，藍(lán)斑未見有病變。因此，肯定了該患者的帕金森綜合征的表現(xiàn)系由基底核區(qū)腔隙梗死所引起。診斷VP毫無疑義，這進(jìn)一步證實(shí)了VP的存在，因此認(rèn)為VP可以作為一種獨(dú)立的綜合征而存在。
最近Yamanouchi研究發(fā)現(xiàn)大部分VP患者腦部有廣泛性損害，特別是額葉白質(zhì)的損害，而基底核損害則相對(duì)較輕，故推測(cè)VP可能與額葉前部白質(zhì)的損害有密切的關(guān)系。作者并對(duì)24例經(jīng)尸檢證實(shí)的VP患者和30例同年齡組的帕金森患者，22例同年齡組的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森綜合征的患者以及同年齡對(duì)照組進(jìn)行了病理研究，證實(shí)VP組、BD組、正常對(duì)照組的黑質(zhì)中，著色神經(jīng)元數(shù)目、著色神經(jīng)元和脫色神經(jīng)元總數(shù)差異不顯著。PD組患者黑質(zhì)中著色神經(jīng)元數(shù)目、著色及脫色神經(jīng)元總數(shù)，均顯著低于VP組、BD組和正常對(duì)照組。BD組患者的白質(zhì)變性程度重于VP組患者，額葉前部的少膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)目和星形膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)目作為一種反映白質(zhì)變性程度的客觀指標(biāo)，也顯示BD組和正常對(duì)照組比VP組低。目前，尚未發(fā)現(xiàn)可以否定基底核區(qū)腔隙梗死是導(dǎo)致VP的佐證，但是，VP患者出現(xiàn)廣泛性額葉白質(zhì)損害，而基底核病灶相對(duì)輕微，提示額葉前部白質(zhì)損害可能與VP有更密切的關(guān)系。