麻風性周圍神經(jīng)病別名:麻風性外周神經(jīng)病
1.周圍神經(jīng)損害特點 麻風病的周圍神經(jīng)損害以結核樣型最為顯著,瘤型較輕,界限型介于前兩型之間。最常受累的神經(jīng)是耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓腸神經(jīng),腦神經(jīng)也可受累,以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)常見。
2.麻風性周圍神經(jīng)病的感覺損害表現(xiàn) 多以感覺缺失起病,因無痛性的肢體損傷而引起注意。感覺受累的程度依次為溫度覺、痛覺和觸覺,深感覺很少受累,臨床有時出現(xiàn)深淺感覺分離和痛觸覺分離,易與脊髓空洞癥相混淆。感覺障礙的分布多為片狀,因自主神經(jīng)末梢也遭破壞,故多同時伴有局部無汗,這是皮內神經(jīng)受累的特征。神經(jīng)干和神經(jīng)根受累罕見。瘤型麻風可有手套襪子樣的感覺障礙,同時伴有明顯的肢體遠端發(fā)涼,此點與其他周圍神經(jīng)病引起的手套和襪子樣的感覺障礙不同。
3.麻風性周圍神經(jīng)病的運動受累表現(xiàn) 感覺障礙發(fā)展到一定程度后,便可出現(xiàn)運動受累。尺神經(jīng)受侵犯時,可出現(xiàn)骨間肌萎縮,呈爪狀手。腓總神經(jīng)麻痹時有足下垂,肌無力很少超過肘膝關節(jié)以上。
4.末梢自主神經(jīng)受累表現(xiàn) 可導致肢體末端皮膚營養(yǎng)障礙,表現(xiàn)為指趾短小、脫落、骨溶解、足穿孔和Charcot關節(jié)。麻風周圍神經(jīng)病為慢性增殖性炎癥,皮下感覺神經(jīng)可觸及肥大,以耳大神經(jīng)和尺神經(jīng)多見。
5.神經(jīng)肌肉電生理檢查 表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害,運動和感覺傳導速度均減慢。根據(jù)Becx-Bleumink的經(jīng)驗,65%有神經(jīng)損害的麻風患者無自覺癥狀。因此電生理檢查對發(fā)現(xiàn)臨床前期的周圍神經(jīng)損害非常重要。
麻風病的診斷標準:
①皮損伴或暫無麻木;
②周圍或皮神經(jīng)粗大;
③皮損查菌陽性;
④皮損活檢有麻風特異性改變。
這4條標準中,一定要符合2條以上標準方可診斷麻風;在皮膚損害的基礎上,根據(jù)麻風周圍神經(jīng)損害的臨床特點可考慮麻風病的可能。確診依靠皮膚活檢或刮片找到麻風桿菌,神經(jīng)活檢對了解周圍神經(jīng)損害以及麻風病的診斷也具有重要的價值。麻風菌素試驗可為診斷提供幫助。
本病鑒別診斷包括缺血性周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)病、脊髓性肌萎縮和營養(yǎng)障性周圍神經(jīng)病。
神經(jīng)粗大需與淀粉樣周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病肥大型進行鑒別。感覺分離、手足潰瘍應注意與脊髓空洞癥和遺傳性感覺神經(jīng)病鑒別。
活檢病ac理診斷時應注意與血管炎性周圍神經(jīng)病和結節(jié)病合并周圍神經(jīng)病鑒別。
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