麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
麻風(fēng)主要是通過鼻和口腔分泌物、汗液、淚液、乳汁、精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進(jìn)行傳播的。麻風(fēng)桿菌侵入人體后，先潛伏在巨噬細(xì)胞和周圍神經(jīng)的施萬細(xì)胞內(nèi)，染菌后是否發(fā)病或發(fā)病后的演變過程，均取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)。人體對麻風(fēng)桿菌的反應(yīng)以細(xì)胞免疫為主，雖也可產(chǎn)生特異性的抗體，但對抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌不起作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
在細(xì)胞免疫強(qiáng)大的狀態(tài)下，麻風(fēng)桿菌被巨噬細(xì)胞消滅而不發(fā)病，在細(xì)胞免疫功能異常的情況下，根據(jù)組織對麻風(fēng)桿菌反應(yīng)的不同，可演變?yōu)?種不同的病理類型，即結(jié)核樣型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。
結(jié)核樣型麻風(fēng)患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力，能將病變控制在一個局限的病灶內(nèi)，主要累及周圍神經(jīng)和皮膚，內(nèi)臟很少受累。因病灶內(nèi)含菌極少，故病程進(jìn)展緩慢，傳染性低。瘤型麻風(fēng)患者的機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫有缺陷，病灶內(nèi)大量的麻風(fēng)桿菌繁殖，有很強(qiáng)的傳染性，不僅累及皮膚和周圍神經(jīng)，還常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸。界限型麻風(fēng)患者的細(xì)胞免疫狀態(tài)介于瘤型和結(jié)核型之間，可同時具有兩型的病理改變，也可以更偏向于某一種類型，稱為偏瘤型或偏結(jié)核型。
麻風(fēng)病周圍神經(jīng)損害的機(jī)制與周圍神經(jīng)干酪樣壞死、纖維化、增殖性炎癥造成的神經(jīng)嵌壓以及血管炎引起的缺血性損害有關(guān)。血管炎主要累及神經(jīng)外膜的小血管，可以表現(xiàn)為肉芽腫性血管炎或免疫復(fù)合物型的壞死性血管炎。免疫組織化學(xué)染色發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)和血管壁上有分枝桿菌抗體沉積。Chimelli等還發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外膜血管受炎性組織壓迫閉塞，導(dǎo)致神經(jīng)組織呈灶性缺血性梗死。
結(jié)核型麻風(fēng)常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng)，引起神經(jīng)粗大。神經(jīng)活檢可見結(jié)核樣干酪樣壞死，周邊有淋巴細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞形成的肉芽腫，壞死可液化形成所謂神經(jīng)膿腫。神經(jīng)內(nèi)外膜均見大量淋巴細(xì)胞浸潤，小血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔狹窄。神經(jīng)外膜可見肉芽腫性血管炎?；謴?fù)期時，病灶纖維化，神經(jīng)變粗大，質(zhì)地變硬?？顾崛旧话悴灰渍业娇顾釛U菌。有髓和無髓纖維均遭嚴(yán)重破壞，數(shù)量明顯減少，殘存的神經(jīng)纖維表現(xiàn)為軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。
瘤型麻風(fēng)的受累神經(jīng)也變粗，神經(jīng)內(nèi)外膜可見彌漫性的淋巴細(xì)胞浸潤，神經(jīng)外膜血管炎類型與結(jié)核型不同，多為免疫復(fù)合物型壞死性血管炎。神經(jīng)纖維數(shù)目明顯減少，脫髓鞘和軸突變性共存?？顾崛旧谑┤f(雪旺)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)可查見麻風(fēng)桿菌，巨噬細(xì)胞吞噬大量的麻風(fēng)桿菌后形成所謂的“麻風(fēng)球”，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)積聚于巨噬細(xì)胞內(nèi)形成所謂的泡沫細(xì)胞。
Chimelli(1997)分析了53例麻風(fēng)神經(jīng)病的腓腸神經(jīng)、尺神經(jīng)背側(cè)支、橈神經(jīng)表淺支的活檢病理，結(jié)果顯示炎性病變40例(75%)，肉芽腫反應(yīng)7例(1.3%)，不同程度纖維化35例(66%)，內(nèi)膜血管增生7例(1.3%)。絕大多數(shù)有不同程度的軸突變性和神經(jīng)纖維脫失，有的完全脫失。9例(1.7%)可見髓鞘脫失和再生反應(yīng)，15例(28%)在血管內(nèi)皮細(xì)胞、施萬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)查見麻風(fēng)桿菌。