失用癥別名:動(dòng)用障礙
X(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
失用癥在大腦半球彌散性病變時(shí)發(fā)病率高,而局限性病變時(shí)相對(duì)少見(jiàn),故在腦萎縮性病變、炎癥、血管性病變及早老性退行性病變時(shí)多見(jiàn)。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現(xiàn)觀念性及結(jié)構(gòu)性失用癥,最后出現(xiàn)嚴(yán)重的完全性失用癥。局限性損害最常見(jiàn)于缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見(jiàn)失用癥。
失用癥(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講,這些疾病被認(rèn)為是失語(yǔ)的軀體性運(yùn)動(dòng)的等同物,與失語(yǔ)一樣,經(jīng)典上也將其分為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性和傳導(dǎo)性3個(gè)范疇。
1.肢體-運(yùn)動(dòng)性或神經(jīng)支配性失用癥 這種類(lèi)型的運(yùn)用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現(xiàn)。企圖使用的受累肢體表現(xiàn)有運(yùn)用障礙,但不能簡(jiǎn)單地用肢體無(wú)力來(lái)解釋。因?yàn)槠髨D動(dòng)作是雜亂無(wú)章的,要求完成諸如書(shū)寫(xiě)或使用器皿等任務(wù)時(shí),病人似乎很笨拙或不熟悉這種動(dòng)作。
這種類(lèi)型的運(yùn)用障礙被認(rèn)為是大腦表面的病變或緊密鄰近白質(zhì)的病變所引起的。累及內(nèi)囊或下位中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,則未見(jiàn)到失用癥。
2.觀念性失用癥 觀念性失用癥是一種不同類(lèi)型的疾病癥狀的總稱(chēng)。機(jī)體受累部分的動(dòng)作似乎缺乏基本的計(jì)劃。這種障礙性疾病,應(yīng)認(rèn)為是與感覺(jué)性失語(yǔ)相雷同(其表現(xiàn)是盡管有單一詞語(yǔ)的持續(xù)發(fā)聲,但語(yǔ)言的組織有中斷)。雖然該術(shù)語(yǔ)來(lái)自于過(guò)分簡(jiǎn)化的概念,即病變破壞了含有動(dòng)作計(jì)劃鏈的某個(gè)動(dòng)作的腦區(qū),這些動(dòng)作涉及到復(fù)雜的行為,例如吃飯、穿衣或洗澡。對(duì)觀察者來(lái)說(shuō),病人仿佛對(duì)下一步做什么不知所措,可能被錯(cuò)誤地診斷為意識(shí)模糊。
觀念性失用癥的病變部位通常為雙側(cè)性,大多數(shù)病例為雙側(cè)頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的,也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起,常累及頂-顳區(qū)后部尤其是緣上回。引起觀念性失用癥的病變通常位于優(yōu)勢(shì)半球的后半部。與感覺(jué)性失語(yǔ)共存時(shí),常誤導(dǎo)診斷的注意力遠(yuǎn)離失用癥,它同神經(jīng)支配性失用癥一樣,只是在極少的情況下才足以達(dá)到分別進(jìn)行臨床確認(rèn)的程度。
3.觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥 這種類(lèi)型的可以經(jīng)常碰到,常表明含有“觀念”的腦區(qū)和涉及到動(dòng)作執(zhí)行的區(qū)域之間的聯(lián)系遭到病變的破壞。這種障礙類(lèi)似于傳導(dǎo)性失語(yǔ):當(dāng)自發(fā)性執(zhí)行動(dòng)作時(shí),運(yùn)動(dòng)行為是完整的,但是,當(dāng)企圖對(duì)言語(yǔ)指令做出反應(yīng)時(shí)卻出現(xiàn)錯(cuò)誤。因?yàn)楸粓?zhí)行的動(dòng)作是非優(yōu)勢(shì)半球?qū)?yōu)勢(shì)半球支配指令程序所做出的反應(yīng)。
觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥的病變部位也常常為雙側(cè)性,系左側(cè)頂葉后份及下份損害或雙側(cè)大腦半球損害,特別是累及緣上回時(shí)所引起;單側(cè)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥少見(jiàn)。推測(cè)其病變可能累及到通過(guò)優(yōu)勢(shì)半球到其運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的白質(zhì)通路、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)本身或通過(guò)胼胝體與非優(yōu)勢(shì)半球運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。由于許多的推測(cè)性的通路受到侵襲,故觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥是常見(jiàn)的。
失用癥只能在沒(méi)有明顯意識(shí)障礙、言語(yǔ)障礙(理解障礙)的情況下被診斷。其診斷前提條件還有:患者無(wú)任何運(yùn)動(dòng)障礙,沒(méi)有癱瘓、肌張力不全、不隨意運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)失調(diào),患者也并非各類(lèi)型癡呆的患者。
1.觀念性失用癥患者的動(dòng)作似乎缺乏基本的計(jì)劃,可能被錯(cuò)誤地診斷為意識(shí)模糊。與感覺(jué)性失語(yǔ)共存時(shí),常誤導(dǎo)診斷的注意力遠(yuǎn)離失用癥,它同神經(jīng)支配性運(yùn)用障礙一樣,只是在極少的情況下才足以達(dá)到分別進(jìn)行臨床確認(rèn)的程度。
2.觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥癥候群最常見(jiàn)于非優(yōu)勢(shì)半球支配的肢體。同時(shí)有右側(cè)輕偏癱和言語(yǔ)困難,往往是運(yùn)動(dòng)型的,常常吸引了臨床醫(yī)生的全部注意力,因此沒(méi)有發(fā)現(xiàn)到非優(yōu)勢(shì)半球支配肢體的觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥。
伴有言語(yǔ)困難時(shí)可能無(wú)法確定是否有觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥,但當(dāng)前者較輕時(shí),通常發(fā)現(xiàn)病人不能做出指令性動(dòng)作,但他們能模仿檢查者示范的行為以及在另外的一些場(chǎng)合中能夠自發(fā)地執(zhí)行。在進(jìn)行肢體遠(yuǎn)端(例如手指、手部)或口咽部運(yùn)動(dòng)時(shí),其運(yùn)用障礙最為突出,體軸和軀干運(yùn)動(dòng)常不受累。
引起失用癥的病變很少是局限性,即使不是彌散性也常常是多發(fā)性,特別是雙側(cè)性,在觀念性失用癥或完全性失用癥,癥狀尤其如此。
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