失用癥
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
失用癥在大腦半球彌散性病變時發(fā)病率高,而局限性病變時相對少見,故在腦萎縮性病變、炎癥、血管性病變及早老性退行性病變時多見。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現(xiàn)觀念性及結(jié)構(gòu)性失用癥,最后出現(xiàn)嚴(yán)重的完全性失用癥。局限性損害最常見于缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見失用癥。
失用癥(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講,這些疾病被認(rèn)為是失語的軀體性運(yùn)動的等同物,與失語一樣,經(jīng)典上也將其分為運(yùn)動性、感覺性和傳導(dǎo)性3個范疇。
1.肢體-運(yùn)動性或神經(jīng)支配性失用癥 這種類型的運(yùn)用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現(xiàn)。企圖使用的受累肢體表現(xiàn)有運(yùn)用障礙,但不能簡單地用肢體無力來解釋。因?yàn)槠髨D動作是雜亂無章的,要求完成諸如書寫或使用器皿等任務(wù)時,病人似乎很笨拙或不熟悉這種動作。
這種類型的運(yùn)用障礙被認(rèn)為是大腦表面的病變或緊密鄰近白質(zhì)的病變所引起的。累及內(nèi)囊或下位中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,則未見到失用癥。
2.觀念性失用癥 觀念性失用癥是一種不同類型的疾病癥狀的總稱。機(jī)體受累部分的動作似乎缺乏基本的計(jì)劃。這種障礙性疾病,應(yīng)認(rèn)為是與感覺性失語相雷同(其表現(xiàn)是盡管有單一詞語的持續(xù)發(fā)聲,但語言的組織有中斷)。雖然該術(shù)語來自于過分簡化的概念,即病變破壞了含有動作計(jì)劃鏈的某個動作的腦區(qū),這些動作涉及到復(fù)雜的行為,例如吃飯、穿衣或洗澡。對觀察者來說,病人仿佛對下一步做什么不知所措,可能被錯誤地診斷為意識模糊。
觀念性失用癥的病變部位通常為雙側(cè)性,大多數(shù)病例為雙側(cè)頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的,也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起,常累及頂-顳區(qū)后部尤其是緣上回。引起觀念性失用癥的病變通常位于優(yōu)勢半球的后半部。與感覺性失語共存時,常誤導(dǎo)診斷的注意力遠(yuǎn)離失用癥,它同神經(jīng)支配性失用癥一樣,只是在極少的情況下才足以達(dá)到分別進(jìn)行臨床確認(rèn)的程度。
3.觀念運(yùn)動性失用癥 這種類型的可以經(jīng)常碰到,常表明含有“觀念”的腦區(qū)和涉及到動作執(zhí)行的區(qū)域之間的聯(lián)系遭到病變的破壞。這種障礙類似于傳導(dǎo)性失語:當(dāng)自發(fā)性執(zhí)行動作時,運(yùn)動行為是完整的,但是,當(dāng)企圖對言語指令做出反應(yīng)時卻出現(xiàn)錯誤。因?yàn)楸粓?zhí)行的動作是非優(yōu)勢半球?qū)?yōu)勢半球支配指令程序所做出的反應(yīng)。
觀念運(yùn)動性失用癥的病變部位也常常為雙側(cè)性,系左側(cè)頂葉后份及下份損害或雙側(cè)大腦半球損害,特別是累及緣上回時所引起;單側(cè)觀念運(yùn)動性失用癥少見。推測其病變可能累及到通過優(yōu)勢半球到其運(yùn)動皮質(zhì)的白質(zhì)通路、運(yùn)動皮質(zhì)本身或通過胼胝體與非優(yōu)勢半球運(yùn)動皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。由于許多的推測性的通路受到侵襲,故觀念運(yùn)動性失用癥是常見的。