1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮;兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語(yǔ)、吞咽困難。
2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位，相互關(guān)系甚為密切，統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當(dāng)中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時(shí)，常復(fù)合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn)，是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn)，延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有：
(1)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時(shí)的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難，有無(wú)鄰近結(jié)構(gòu)同時(shí)被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對(duì)腦神經(jīng)核均位于延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結(jié)構(gòu)。所以，這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對(duì)側(cè)肢體的感覺和運(yùn)動(dòng)障礙(交叉性癱瘓)。兩側(cè)舌下神經(jīng)核非常接近，因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側(cè)性的。舌下神經(jīng)核的損害，除了產(chǎn)生舌肌麻痹外，還可產(chǎn)生同側(cè)口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能，因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng)，支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮?？梢娡萄世щy，進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時(shí)尚可有舌肌束性纖維顫動(dòng)。
(2)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側(cè)性的，在此一側(cè)核上性病變時(shí)一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹，但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時(shí)性的構(gòu)音障礙、吞咽困難，數(shù)天后即消失。所以一側(cè)性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側(cè)皮質(zhì)支配的，因此當(dāng)一側(cè)核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側(cè)的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)所支配，在一側(cè)核上性病變時(shí)，可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對(duì)側(cè)，并常伴有偏癱。所以，一側(cè)核上性錐體束病變時(shí)除發(fā)生對(duì)側(cè)偏癱外，在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對(duì)側(cè))和面神經(jīng)麻痹(病灶對(duì)側(cè)的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側(cè)性損害時(shí)，則造成兩側(cè)咽、喉、舌、面部和咀嚼運(yùn)動(dòng)障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運(yùn)動(dòng)困難，吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，因此無(wú)肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強(qiáng)，并可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：?jiǎn)渭兩嘞律窠?jīng)損傷的病人開始時(shí)可有一些吶吃，但無(wú)吞咽困難，嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)明顯的言語(yǔ)和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時(shí)損傷時(shí)表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進(jìn)餐或飲水，在進(jìn)餐及飲水時(shí)講話、發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進(jìn)餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時(shí)咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來(lái)，食物在咽部及食管中的運(yùn)送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無(wú)力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無(wú)力。至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開，唾液在口腔內(nèi)，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進(jìn)食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語(yǔ)障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語(yǔ)調(diào)的情況下。逐漸講話不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?br /> (2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運(yùn)動(dòng)障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動(dòng);口唇常無(wú)力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時(shí)鼓腮。并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動(dòng)，腦干反射異常。
2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別：
①無(wú)肌萎縮、肌束顫動(dòng)及電變位反應(yīng)，特別是有無(wú)舌肌萎縮，對(duì)鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運(yùn)動(dòng)則存在。特別是作嘬嘴、露齒動(dòng)作的面肌出現(xiàn)麻痹，但仍有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑動(dòng)作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現(xiàn)不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動(dòng)至口腔后部之故。
③腦干反射亢進(jìn)：由于假性延髓麻痹是一種上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進(jìn);腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括：
A.下頜反射：此反射亢進(jìn)，有時(shí)甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時(shí)，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側(cè)角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng)，在正常時(shí)并不出現(xiàn)，如陽(yáng)性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時(shí)亢進(jìn)。
(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。

1.單獨(dú)麻痹與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別
(1)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害：?jiǎn)蝹?cè)后組腦神經(jīng)的合并損害，當(dāng)這些神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害，一般以惡性腫瘤多見，此時(shí)可有頸部淋巴結(jié)腫大，咽后可有腫塊，又有交感神經(jīng)損害的表現(xiàn)，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影可見在進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈孔前的頸內(nèi)動(dòng)脈有無(wú)受壓，有些病例上頸椎拍片可見骨質(zhì)破壞。
(2)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨(dú)麻痹：后組腦神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，因此，這時(shí)如有病變常只影響單個(gè)腦神經(jīng)。
①舌咽神經(jīng)的麻痹：很少見，只引起咽喉部及舌后的感覺障礙，有時(shí)伴有腮腺分泌功能障礙。但運(yùn)動(dòng)癥狀常不明顯，因?yàn)橛擅宰呱窠?jīng)所代償。這種情況可見于咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)痛。
②迷走神經(jīng)的麻痹：以影響其喉返神經(jīng)為主。常見于甲狀腺癌，甲狀腺切除手術(shù)時(shí)誤傷。單側(cè)的癱瘓有同側(cè)聲帶的麻痹，聲帶位置居于旁正中位，有時(shí)借健側(cè)聲帶的過度內(nèi)收，可以沒有明顯的發(fā)音困難。雙側(cè)喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位，使喉門狹窄、聲音嘶啞，甚至失音、呼吸困難，有時(shí)出現(xiàn)喉鳴。
③副神經(jīng)麻痹：見于頸淋巴結(jié)結(jié)核、頸部惡性腫瘤，但最常見于作頸淋巴結(jié)活檢時(shí)誤傷。
患側(cè)斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位?；紓?cè)上肢提物、舉重乏力，并伴有上述各肌肉的萎縮。兩側(cè)副神經(jīng)損害時(shí)，頭常后仰。單獨(dú)的副神經(jīng)麻痹也少見，可見于外傷后。一般都與其他神經(jīng)系統(tǒng)病變合并發(fā)生，系由于頸髓、枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起。一側(cè)胸鎖乳突肌痙攣見于痙攣性斜頸，系由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起。
④舌下神經(jīng)麻痹：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，致飲食及吞咽均有困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。單獨(dú)的舌下神經(jīng)麻痹也少見，可發(fā)生于高頸位的深部外傷、脊髓結(jié)核、延髓空洞癥、舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng)，而在延髓神經(jīng)支配的肌肉。癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似，一般均為雙側(cè)性，無(wú)感覺障礙及舌肌顫動(dòng)，可見于重癥肌無(wú)力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等疾患。