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食管重復(fù)畸形別名:食道重復(fù)畸形

主要取決于囊腫大小、有無內(nèi)出血和感染,以及對(duì)相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現(xiàn)不同的癥狀。發(fā)病可急可緩,一般常以下列癥狀就診:
1.癥狀
(1)呼吸道梗阻:氣管受壓狹窄可出現(xiàn)呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,則缺氧更明顯,嚴(yán)重者可突發(fā)窒息。囊腫巨大時(shí),可致縱隔移位、心臟受壓,心肺功能障礙可同時(shí)出現(xiàn)。如診治及時(shí),行囊腫緊急穿刺抽液減壓,病情可立即緩解,以爭(zhēng)得手術(shù)時(shí)機(jī),否則,很易導(dǎo)致死亡。
(2)咯血、便血:大囊腫常與肺有粘連,酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺,便引起肺組織破壞、血管滲血而表現(xiàn)為咯血。便血的來源有2個(gè):
①小兒不會(huì)吐,由氣管咯出的血液經(jīng)咽部咽下入腸道。
②管腔型食管囊腫的內(nèi)出血可直接由腸道排出。
(3)吞咽困難或嘔吐:隨著囊腫對(duì)食管的壓迫加重,可使患兒發(fā)生進(jìn)行性吞咽困難,甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。
2.體征 患側(cè)胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,叩診呈濁音,聽診可有呼吸音減低。肺部感染時(shí),可聞及濕啰音。
1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體:患側(cè)胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,發(fā)生于頸部較大的重復(fù)畸形可在頸的一側(cè)見到隆起的腫物。
2.輔助檢查 提示后縱隔腫物,壓迫食管和氣管。
Watersion對(duì)50例食管重復(fù)畸形研究指出,該類畸形在診斷學(xué)上有2個(gè)重要表現(xiàn),一是食管重復(fù)畸形多有胃黏膜組織,而易發(fā)生潰瘍,甚至可以穿透管壁進(jìn)入氣管,引起咯血。其次重復(fù)畸形多同時(shí)合并有半椎體畸形。

 

本病需與膿胸、胸腔內(nèi)畸胎瘤、肺內(nèi)腫瘤、支氣管囊腫,神經(jīng)源性腫瘤及脊柱前側(cè)脊膜膨出相鑒別。

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