本病病程可以表現(xiàn)為急性、亞急性和慢性，以慢性居多。始發(fā)癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差，常有低熱及復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，少數(shù)患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾，肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒(méi)有淋巴結(jié)腫大，而T-PLL淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)。T-PLL患者尚可有軀干、面部、手臂皮膚受累的相關(guān)表現(xiàn)，通常在早期即已出現(xiàn)，常表現(xiàn)為面部及耳周彌漫性浸潤(rùn)性紅斑，無(wú)脫屑、非癢性紅皮病;某些病例皮膚浸潤(rùn)酷似蜂窩織炎，對(duì)抗生素治療無(wú)效。極少的病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、白血病性胸腔積液或腹水。一些病人可有心肺并發(fā)癥。
綜合國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)，PLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。
1.多見(jiàn)于50歲以上患者，脾大明顯，病程呈進(jìn)展性。
2.外周血白細(xì)胞明顯升高，幼淋巴細(xì)胞>55%。
3.幼淋巴細(xì)胞特征為胞體較大、質(zhì)呈嗜堿性、核染色質(zhì)濃密，核仁清晰、核質(zhì)比例低。
4.免疫表型 B-PLL：SIg高表達(dá)，CD19、CD79b、CD7、CD22陽(yáng)性，CD5、CD23陰性。T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽(yáng)性。
5.能排除CLL。
診斷評(píng)析：老年人脾明顯腫大、病程呈進(jìn)展性、血白細(xì)胞數(shù)及淋巴細(xì)胞明顯升高，且有核仁，即可基本診斷為PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen染色證實(shí)。因此，臨床表現(xiàn)及血液形態(tài)學(xué)檢查為診斷的基本依據(jù)。為了區(qū)分B-PLL和T-PLL，臨床表現(xiàn)可提供線索，確定需依賴(lài)于免疫表型檢測(cè)。

主要應(yīng)和其他淋巴細(xì)胞增生性疾病鑒別。
1.CLL 兩者均以老年人居多，都有脾大及外周血淋巴細(xì)胞明顯增高。主要鑒別點(diǎn)：①CLL大多病情進(jìn)展緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，甚至10余年以上，而PLL病情呈進(jìn)展性，治療反應(yīng)差，生存期僅1年左右。②PLL的血白細(xì)胞增高幅度遠(yuǎn)高于CLL，3/4的PLL白細(xì)胞>100×109/L。③PLL的淋巴細(xì)胞帶清晰的核仁，而CLL的淋巴細(xì)胞為成熟的小淋巴細(xì)胞，無(wú)核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鑒別尚有爭(zhēng)議。多數(shù)作者認(rèn)為T(mén)-CLL實(shí)際上為T(mén)-PLL的變異型，故無(wú)鑒別價(jià)值。
此外，10%的B-CLL的白血病細(xì)胞呈混合性，即以小淋巴細(xì)胞為主，但尚有10%左右的淋巴細(xì)胞為幼稚型，可有核仁，有時(shí)可高達(dá)50%，稱(chēng)為CLL/PLL。80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴細(xì)胞比例穩(wěn)定，臨床表現(xiàn)、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL無(wú)區(qū)別，有人稱(chēng)為CLL的變異型。此外，20%的CLL/PLL在病程中可轉(zhuǎn)化為典型的PLL，轉(zhuǎn)化后平均壽命僅9個(gè)月。屬CLL變異型的CLL/PLL，根據(jù)臨床表現(xiàn)及免疫表型，可和PLL區(qū)分。轉(zhuǎn)化型CLL/PLL，根據(jù)轉(zhuǎn)化前存在典型的CLL臨床及免疫表型特點(diǎn)，也不難和PLL鑒別。
2.毛細(xì)胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴細(xì)胞增多的特點(diǎn)，故也需和PLL鑒別：①HCL患者外周血以全血細(xì)胞減少居多，而PLL者血白細(xì)胞必明顯增多。②HCL的淋巴細(xì)胞為毛細(xì)胞(HC)，PLL的淋巴細(xì)胞大多有核仁，形態(tài)上兩者明顯不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)陽(yáng)性，而PLL為陰性。④免疫表型不同。⑤電鏡：HCL可見(jiàn)顯著的毛狀凸起及板層,核糖體復(fù)合物，PLL則有明顯的核仁。
3.急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴細(xì)胞，有時(shí)脾也明顯腫大，也需和PLL鑒別：①ALL以兒童及青少年多見(jiàn)，PLL則主要見(jiàn)于老年人。②ALL常伴淺表淋巴結(jié)腫大，而PLL少見(jiàn)，僅見(jiàn)于部分T-PLL。③形態(tài)學(xué)上ALL的原始、幼稚淋巴細(xì)胞染色質(zhì)較PLL細(xì)，核仁不如PLL清晰。④免疫表型，B-ALL表達(dá)較早期抗原，如CD20、CDl9、CD10，而B(niǎo)-PLL則表達(dá)較成熟抗原，如SIg等。