青少年及小兒陰道肉瘤
胚胎性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于陰道前壁，有時不能確定病變的準確部位。腫瘤初期呈小乳頭狀突起，直徑2～3mm，或在陰道皺襞內呈小結節(jié)狀增生，繼續(xù)發(fā)展成有蒂或無蒂的葡萄狀腫物，有時直徑大至3cm。腫瘤開始從上皮下生長，起于一個中心或多個中心，繼續(xù)增長擴大，使陰道黏膜膨脹，形成空腔。葡萄狀組織突起后穿透陰道黏膜突向陰道，從而使陰道逐漸擴大，以至腫瘤充滿整個陰道而突出于陰道口外。少數(shù)病例腫塊突出后覆蓋于外生殖器上。
主要癥狀是陰道突出腫物及陰道出血。有時在嬰兒洗澡或換尿布時偶爾發(fā)現(xiàn)，有時患兒咳嗽、哭鬧時由于腹壓增加而將腫物逐出于陰道外。在腫物出現(xiàn)時，一般無疼痛。如陰道前壁病灶繼續(xù)向盆腔器官浸潤，則累及尿道、膀胱，而出現(xiàn)尿頻、尿潴留、腎盂積水等癥狀。腫瘤發(fā)展至晚期時，也與其他惡性腫瘤一樣，出現(xiàn)食欲不振、體重減輕、惡心、嘔吐、脫水、低熱等現(xiàn)象，最后常因惡病質、呼吸衰竭或尿毒癥而死亡。如腫塊向上擴展至盆腔，則在盆腔內可觸及包塊，有時腹部增大伴腹水。如腫瘤轉移至淋巴結，常在兩側腹股溝觸及增大的淋巴結，或出現(xiàn)肺部轉移癥狀。
陰道胚胎性橫紋肌肉瘤以局部轉移為主，同時也經血行遠處轉移至肺，個別轉移至脊椎及顱頂骨。腫瘤的發(fā)生起始于陰道前壁，逐漸向鄰近器官或周圍組織浸潤，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱陰道隔等處較多見。膀胱陰道隔組織疏松，對腫瘤穿透無抵抗力。文獻報道15例尸檢結果，半數(shù)患者腫瘤僅限于盆腔生長。Mayo醫(yī)院報道7例廣泛轉移死亡的患者，尸檢證實均有急性或慢性腎盂積水，其中遠處轉移至腹股溝淋巴結3例，肺轉移3例，骨轉移1例。腫瘤由陰道壁向后方轉移者不多見，因直腸陰道隔較堅實，對晚期腫瘤的浸潤有保護性屏障作用，即使直腸轉移者也不是由陰道壁直接侵犯所致，而是先侵及直腸陰道側窩，再達直腸，直腸轉移偶見。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征一般不難診斷，但在臨床實踐中不易早期確診。當發(fā)現(xiàn)患兒陰道內有腫塊時，往往腫塊已相當大，甚至已有破壞性浸潤或轉移。有時病理組織學檢查頗似良性，常易誤解為良性腫瘤。學者們認為，在嗜酸性胞質中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維，是確診橫紋肌肉瘤的主要依據(jù)，但在實踐中很難發(fā)現(xiàn)這種條紋狀結構，主要因為腫瘤細胞少而結構稀疏。電子顯微鏡檢查有助于證實條紋肌結構的出現(xiàn)，組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。
須與陰道息肉樣腺癌、良性中腎管乳頭狀腺瘤、中腎管腺癌以及陰道血腫相鑒別。
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