1.病史 HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率較無感染患者增加20倍，所以對外陰非霍奇金淋巴瘤患者需常規(guī)檢查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例腎移植后持續(xù)應(yīng)用硫唑嘌呤和強的松。在8例繼發(fā)性外陰NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴細(xì)胞白血病史(Vang 2000)。
2.癥狀和體征 病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結(jié)節(jié)樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表面皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現(xiàn)為下肢水腫。偶有伴發(fā)熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內(nèi)無變化。
Fox等曾認(rèn)為診斷原發(fā)性外陰淋巴瘤必須符合下列標(biāo)準(zhǔn)：
1.臨床上病變僅局限于外陰，經(jīng)全身檢查未能發(fā)現(xiàn)身體其他處存在淋巴瘤，方可考慮原發(fā)于外陰，但尚需排除臨近淋巴結(jié)或器官的惡性淋巴瘤擴(kuò)散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應(yīng)無任何異常細(xì)胞。
3.如遠(yuǎn)處部位出現(xiàn)繼發(fā)性淋巴瘤必須與原發(fā)淋巴瘤相隔數(shù)月。
4.以往無淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出數(shù)月應(yīng)該明確定為6個月。
Macleod等建議最好采用外陰腫塊切開或切除活檢，因為針刺或針吸活檢可能會因取到的組織、細(xì)胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需進(jìn)行全身檢查包括血液學(xué)檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等，以明確原發(fā)還是繼發(fā)，同時有利于準(zhǔn)確分期。NHL的分期標(biāo)準(zhǔn)主要采用Ann Arbor分期(1971)，外陰NHL的分期還可參照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能說明問題，更能指導(dǎo)臨床作適當(dāng)?shù)闹委煛?br /> 女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：腫瘤局限于外陰、陰道、宮頸、宮體。
ⅡE：腫瘤并累及同側(cè)的盆腔或腹腔淋巴結(jié)。
ⅢE：腫瘤并累及雙側(cè)的盆腔或腹腔淋巴結(jié)。
Ⅳ：腫瘤并累及卵巢、骨髓。
每一期根據(jù)有無全身癥狀分為A、B。A：無癥狀。B：無原因的發(fā)熱>38℃連續(xù)3天以上、盜汗及6個月內(nèi)體重?zé)o原因下降>10%。

需注意與外陰下列疾病相鑒別：
1.炎癥 為混合類型的淋巴細(xì)胞浸潤，還可見其他炎細(xì)胞。
2.淋巴上皮樣癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白陽性。
3.分化差的癌 大細(xì)胞淋巴瘤(包括間變性大細(xì)胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細(xì)胞癌的區(qū)別有時較困難，主要靠免疫組化染色。
4.其他腫瘤 包括黑色素瘤、Merkel細(xì)胞癌、橫紋肌肉瘤等。