外陰惡性淋巴瘤別名：外陰何杰金病
外陰惡性淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
外陰惡性淋巴瘤的發(fā)生可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發(fā)病率較高，該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關，某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環(huán)境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
惡性淋巴瘤的瘤細胞，包括淋巴細胞、淋巴母細胞、網織細胞等多有不同程度的間變。瘤細胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。腫瘤與周圍組織分界不清。
1.組織學分類 依組織細胞形態(tài)分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的組織學分類主要有Rappaport分類(1966)、Lukes and Collins分類(1975)、國際NHL工作分類(1981)、美國國家癌癥研究所(NCI)的臨床分類(1989)，但這些分類均沒有包括重要的反應預后的特征如免疫表型，同時也未包括套細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等新類型，所以在1995年國際淋巴瘤協作組提出了新的分類系統(tǒng)-“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(Revised European-American Lymphoma REAL)。
2.免疫組化 白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性。T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。CD30是霍奇金病和間變性大細胞淋巴瘤的診斷標志。
3.外陰惡性淋巴瘤的類型 Kaplan等總結的16例患者中有5例為網狀細胞肉瘤，1例為淋巴肉瘤，如按NHL工作分類標準其中有8例為彌漫性大細胞型。Macleod等報道的14例原發(fā)性外陰惡性淋巴瘤中有13例為NHL，10例(77%)為彌漫性大細胞型，小細胞型1例，彌漫大小細胞混合型為2例。其中有6例進行了免疫分型，4例為B細胞型。Vang等將患者按“修訂的歐美淋巴瘤的分類”標準重新分類，發(fā)現10例原發(fā)性外陰NHL中有7例為彌漫性大細胞型，另外，彌漫混合型、外周T細胞淋巴瘤、濾泡大細胞型各1例。其中8例進行了免疫分型，B細胞型為6例;8例繼發(fā)性外陰NHL中4例(50%)為彌漫性大細胞型，外周T細胞淋巴瘤、濾泡型小裂細胞、小淋巴細胞型和蕈樣念珠菌病各1例。在9例無期別資料的患者中有5例為彌漫性大細胞型，還有伯基特淋巴瘤、血管中心細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞樣淋巴瘤等。
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