原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤別名：乳腺結(jié)外惡性淋巴瘤
本病的臨床特征與乳癌相似，表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的乳腺腫塊，常伴有不同程度的發(fā)熱。腫塊多為單側(cè)，少見雙側(cè)，多位于外上象限內(nèi)。查體可見腫塊呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)地硬韌，早期邊界清楚，可活動(dòng)，與皮膚及胸壁無(wú)粘連，無(wú)乳頭凹陷及溢液。腫塊巨大時(shí)可占據(jù)整個(gè)乳房，表面皮膚菲薄，血管擴(kuò)張，甚至破潰。多數(shù)病變局限在乳腺內(nèi)，以后則播散致全身，招致死亡。
若發(fā)現(xiàn)病人乳房?jī)?nèi)有多個(gè)散在活動(dòng)性結(jié)節(jié)，似癌瘤時(shí)宜考慮本病。詳細(xì)檢查體表淋巴結(jié)、肝脾等有無(wú)腫大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸潤(rùn)。有人指出：原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤必須符合下列條件：
①要求病理材料符合嚴(yán)格的技術(shù)要求;
②乳腺內(nèi)的淋巴瘤必須與乳腺組織緊密相連;
③在乳腺腫物出現(xiàn)之前無(wú)其他部位的惡性淋巴瘤存在;
④乳腺淋巴瘤是臨床上最初的或惟一的原發(fā)病變，對(duì)于其他難以確診的病變需行病理做出診斷。
本病需要與髓樣癌和乳腺假性淋巴瘤相鑒別，因兩者在臨床表現(xiàn)與組織學(xué)所見均與惡性淋巴瘤相似。
1.髓樣癌 兩者的臨床表現(xiàn)及組織學(xué)所見均很相似，特別是髓樣癌間質(zhì)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)可掩蓋癌腫，使兩者更為相似。須借助病理切片和特殊染色加以區(qū)分。髓樣癌多邊界清楚，瘤細(xì)胞不與周圍組織交織，癌細(xì)胞可見聚集傾向。嗜銀染色可見網(wǎng)狀纖維圍繞細(xì)胞團(tuán)外周，癌腫結(jié)構(gòu)被顯示出來，癌腫內(nèi)無(wú)網(wǎng)狀纖維。浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞分化成熟多集中于癌腫邊緣(圖2)。另外，癌細(xì)胞異形明顯。
近年來，免疫酶標(biāo)技術(shù)的應(yīng)用，使本病與乳腺癌在鑒別方面有重大突破，王書倫報(bào)道8例中，7例經(jīng)酶標(biāo)技術(shù)鑒定為B淋巴細(xì)胞型，只有1例為未分化型。
2.乳腺假性淋巴瘤 多見于年輕女性，臨床上有外傷史。乳腺內(nèi)鈍痛的境界不清結(jié)節(jié)，體積較小，其直徑多不超過3cm，不累及同側(cè)腋下淋巴結(jié)。組織學(xué)可見以小葉為單位的成熟淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成，并可見漿細(xì)胞等其他炎細(xì)胞。間質(zhì)內(nèi)可見厚壁血管。
3.實(shí)性腺管癌 組織學(xué)鑒別困難時(shí)，可借助于白細(xì)胞共同抗原等免疫組織化學(xué)染色(圖3)。
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