原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
1.病毒學(xué)說 有人從非洲兒童的淋巴瘤中分離出一種特殊的類皰疹病毒(EB病毒)，約8%淋巴瘤病人體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)有高滴定度的EB病毒抗體。故設(shè)想，惡性淋巴瘤的產(chǎn)生可能與EB病毒有直接的關(guān)系。
2.電離輻射損傷 長期接受放射性物質(zhì)和放射線，如放射治療及放射工作者，其淋巴瘤的發(fā)生率較正常人群高。故認(rèn)為電離輻射損傷可能與發(fā)病有關(guān)。
3.免疫抑制和缺陷 在臨床工作中常見接受大劑量的激素治療和使用環(huán)磷酰胺等藥物，后期導(dǎo)致惡性淋巴瘤的發(fā)生。這可能由于免疫調(diào)節(jié)功能的受損而導(dǎo)致T或B淋巴細(xì)胞失去控制而發(fā)生異常性增生。
4.遺傳因素 在淋巴瘤病人的染色體檢查中，?？梢姷饺旧w14、17、18和X的異常。設(shè)想染色體異?？赡苡捎谙忍煨匀旧w畸變，或是由于DNA受到損傷使其修復(fù)功能異常有關(guān)。偶爾見有家族類病的報道。
目前對本病的組織起源問題有較一致意見：Janea Lamovec MD等報道8例本病，其中6例導(dǎo)管上皮或小葉上皮有淋巴細(xì)胞浸潤，這種上皮淋巴侵犯現(xiàn)象顯示了與胃腸道和呼吸道等各種黏膜相關(guān)淋巴組織相似的一個重要特征。Pattil Cohen (1991)等認(rèn)為絕大部分該病是由B細(xì)胞起源，認(rèn)為本病是一種淋巴組織相關(guān)淋巴腫瘤，在擁有黏膜相關(guān)淋巴組織中發(fā)生，而且組織細(xì)胞學(xué)起源絕大多數(shù)是B細(xì)胞起源。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于乳腺惡性淋巴瘤的來源，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為乳腺是一種黏膜相關(guān)淋巴組織的潛在部位，乳腺原發(fā)惡性淋巴瘤是一種黏膜相關(guān)淋巴組織腫瘤(MALT)，與乳腺導(dǎo)管周圍和乳腺小葉內(nèi)淋巴組織惡變呈瘤樣增生有關(guān)。也有人認(rèn)為來源于血管外皮幼稚未分化的間葉細(xì)胞。
1.發(fā)生部位與病程 Membo報道，本病發(fā)病時間最短6周，最長達(dá)12個月，多在2～4個月。腫瘤多位于乳腺的外上象限內(nèi)，單側(cè)多見，偶有雙側(cè)。左、右兩側(cè)乳腺發(fā)生機(jī)會相當(dāng)，無明顯差異。
2.病理形態(tài) 與乳腺其他惡性腫瘤相比，原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病理改變有如下特點。
(1)大體形態(tài)：腫瘤多為結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地稍硬，無包膜或有假包膜。切面為灰白色，實質(zhì)性組織細(xì)膩呈魚肉狀，可見有出血和壞死。
(2)組織形態(tài)：乳腺惡性淋巴瘤絕大部分為非霍奇金惡性淋巴瘤。鏡下見乳腺惡性淋巴瘤具有其他部位惡性淋巴瘤的共同點。乳腺惡性淋巴瘤的特點是：瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞成分單一，多為彌漫性大粒細(xì)胞型(圖1)，彌漫性大無粒細(xì)胞型和彌漫性小粒細(xì)胞型，其他類型少見，無聚集成巢的傾向?？梢娯S富的新生薄壁血管，瘤細(xì)胞在小葉和導(dǎo)管間彌漫浸潤，而導(dǎo)管不被破壞，腔內(nèi)無瘤細(xì)胞及炎性滲出物。
3.Rye會議分型 1996年Rye會議將乳腺惡性淋巴瘤分為4型：
①淋巴細(xì)胞為主型;
②結(jié)節(jié)硬化型;
③混合細(xì)胞型;
④淋巴細(xì)胞消減型。
4.轉(zhuǎn)移途徑 乳腺惡性淋巴瘤大多見血行及臨近淋巴結(jié)侵犯兩種形式播散。