鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤別名:鞍上腦膜瘤
1.視力、視野障礙 為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見癥狀。幾乎所有病人都有視力、視野的改變,80%以上的病人為首發(fā)癥狀。視力障礙多為緩慢、進(jìn)行性減退,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。早期一側(cè)視力減退伴顳側(cè)視野缺損,單側(cè)視力障礙占55%,隨后對側(cè)視神經(jīng)和視交叉受壓表現(xiàn)為雙眼視力下降或雙側(cè)視野缺損,雙側(cè)視力障礙者占45%,最后可導(dǎo)致失明。但雙側(cè)視力或視野的改變往往不對稱,不規(guī)則,甚至極少數(shù)病人一側(cè)已經(jīng)失明而另一側(cè)尚屬正常。這部分病人常首診于眼科。此外,由于視神經(jīng)、視交叉受壓,眼底常出現(xiàn)視盤原發(fā)性萎縮,可高達(dá)80%。晚期由于顱內(nèi)壓增高,也可同時發(fā)生繼發(fā)性眼底水腫。
2.頭痛 為早期常見癥狀。約半數(shù)以上病人有頭痛病史。多以額部、顳部、眼眶等間歇性疼痛為主,不劇烈。顱內(nèi)壓增高時,頭痛加劇,伴有嘔吐,常在晚間和清晨發(fā)作。
3.垂體和丘腦下部功能障礙 垂體內(nèi)分泌功能障礙和下丘腦損害癥狀較少見,但腫瘤長大后壓迫垂體時,也可發(fā)生垂體功能減低的癥狀,如性欲下降、陽萎或閉經(jīng);丘腦下部受累時,也可出現(xiàn)多飲、多尿、肥胖及嗜睡等表現(xiàn)。
4.鄰近結(jié)構(gòu)受累癥狀 影響嗅束時有一側(cè)或兩側(cè)嗅覺減退或消失。累及額葉時可產(chǎn)生嗜睡、記憶力減退、焦慮等精神癥狀。壓迫海綿竇時可引起動眼神經(jīng)麻痹及眼球突出等。
5.顱內(nèi)壓增高癥狀 腫瘤晚期,由于腫瘤增大或由于腫瘤突入第三腦室內(nèi)阻塞室間孔導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙,發(fā)生腦積水所致。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等。
6.其他 少數(shù)病人以癲癇為主訴就診,有的病人可出現(xiàn)錐體束征。
鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤由于缺乏特異性的癥狀及體征,故不易早期發(fā)現(xiàn),因此凡發(fā)現(xiàn)成年人有進(jìn)行性視力減退、單或雙顳側(cè)偏盲,伴有頭痛,眼底有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮或Foster-Kennedy綜合征者,即應(yīng)考慮鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的可能性,確診主要靠影像檢查。CT、MRI的普及為此病診斷提供了簡單易行、安全可靠的診斷手段。在無上述檢查設(shè)備的基層醫(yī)院,顱骨X線拍片及腦血管造影也有一定的診斷價值。
鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤應(yīng)與以下疾病鑒別:
1.垂體腺瘤 通常以垂體內(nèi)分泌障礙為主,70%以上病人出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,50%以上病人以此為首發(fā)癥狀。視神經(jīng)受壓初期以視野缺損為主,視力改變不明顯。顱骨X片約97%病人出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大、變形或骨質(zhì)破壞。
2.顱咽管瘤 年齡多較輕,尿崩癥和肥胖等丘腦下部受累癥狀明顯,66%~74%病人鞍上和(或)鞍內(nèi)有鈣化,特別是蛋殼樣鈣化對確定診斷更有價值。
3.視交叉部蛛網(wǎng)膜炎 視力減退緩慢,常有癥狀緩解期,視野改變很不規(guī)則,蝶鞍正常,鞍結(jié)節(jié)附近無骨質(zhì)增生及破壞,CT掃描鞍區(qū)無團(tuán)塊狀影。
4.球后視神經(jīng)炎 發(fā)病急,常為雙眼視力喪失,進(jìn)展較快,多為向心性視野縮小,非手術(shù)治療效果明顯。蝶鞍無擴(kuò)大,無內(nèi)分泌障礙,CT掃描無鞍區(qū)占位表現(xiàn)。
5.異位松果體瘤 發(fā)病年齡以7~20歲多見,多以尿崩癥為首發(fā)癥狀,并伴有其他內(nèi)分泌異常(70%左右),視神經(jīng)可有原發(fā)性萎縮,腫瘤鈣化不常見。
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