縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無癥狀，半數(shù)以上是由于偶然發(fā)現(xiàn)，也可以是在體格檢查時或出現(xiàn)在尸檢報告中。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、Horner綜合征、上腔靜脈壓迫癥及氣管、心臟受壓等，還有一些非特異性癥狀，如發(fā)熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等，這些同腫瘤的位置、大小、性質(zhì)以及生長方式有關(guān)，良性腫瘤較少出現(xiàn)癥狀，囊性較實體瘤產(chǎn)生癥狀少，膨脹性生長會產(chǎn)生壓迫癥狀，浸潤性生長常出現(xiàn)受累臟器的相應(yīng)癥狀。臨床多見的間葉源性腫瘤有：
1.縱隔脂肪源性腫瘤 分良性及惡性兩大類，良性腫瘤占大多數(shù)。其中縱隔內(nèi)較少見，可發(fā)生于縱隔任何部位，大部分位于前縱隔、心緣旁或心膈角。發(fā)病原因不明，有人認為起源于縱隔胸膜下或胸壁皮下脂肪組織，也有認為起源于退化的胸腺組織。
(1)縱隔脂肪瘤：是縱隔內(nèi)較常見的間葉源性腫瘤之一?？砂l(fā)生于任何年齡，成人男性稍多。腫瘤通常包膜完整，多為球形、結(jié)節(jié)形或不規(guī)則形，切面呈淡黃或黃色，油膩狀，常被纖維組織分割成大小不等的小葉狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)地較柔軟，體積通常較大，可伴有出血、壞死、液化、囊性變及骨化。組織學(xué)上主要由成熟脂肪組織組成，常延伸入頸部、肋間或椎管內(nèi)，生長緩慢，偶有惡變。臨床上一般無明顯癥狀，如腫瘤體積大可壓迫周圍組織，可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。CT對脂肪性腫瘤診斷有重要價值，在縱隔內(nèi)有良好的對比度，可見胸骨后上縱隔的圓形腫物，CT值較低，可為-100HU，腫瘤邊緣清晰無外侵。診斷縱隔脂肪瘤應(yīng)注意在縱隔脂肪瘤中尋找胸腺組織成分，以排除胸腺脂肪瘤的診斷。還應(yīng)與脂肪過多癥鑒別， 因腫塊有完整包膜，手術(shù)切除不困難，一般預(yù)后良好。
(2)縱隔脂肪肉瘤：其病因不明。發(fā)生于縱隔者罕見男性稍多于女性，多見于40～60歲，少見于青少年，絕大多數(shù)為原發(fā)性腫瘤，也有從良性脂肪瘤惡變而來的報道。脂肪肉瘤通常體積較大，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，可有菲薄的纖維包膜，分化良好者切面類似脂肪瘤，如伴有纖維組織增生則可見白色條索穿插其間。黏液型脂肪瘤呈膠凍狀。圓形細胞型及多形性呈魚肉樣或腦髓狀，可有出血壞死，鏡下組織形態(tài)多樣。目前常化分為分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形性和去分化型5種類型，外加5種腫瘤成分同時存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后縱隔。病程較長，術(shù)前病程從數(shù)周到數(shù)年不等，常有明顯胸痛，腫塊巨大可產(chǎn)生壓迫癥狀，CT對診斷有重要意義， MRI與CT相比可多層面掃描，在觀察腫瘤擴展范圍上優(yōu)于CT。局部廣泛切除，包括肉瘤的包膜，放射治療對黏液型脂肪肉瘤有效果，并且黏液越多效果越好?？v隔內(nèi)脂肪肉瘤預(yù)后較表淺者差。手術(shù)時只做包膜內(nèi)切除預(yù)后差。脂肪肉瘤5年生存率40%～64%，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，有報道達24%，復(fù)發(fā)病人應(yīng)爭取再次手術(shù)。
2.縱隔纖維組織源性腫瘤 纖維組織腫瘤由纖維細胞、成纖維細胞及膠原纖維所組成。根據(jù)分化和成熟程度分為良性及惡性，縱隔纖維原性腫瘤非常罕見，國內(nèi)上海市胸科醫(yī)院至1990年共收治1796例縱隔腫瘤，其中纖維原性腫瘤只有17例，其他僅有散在病例報道。目前，習(xí)慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病、纖維肉瘤及惡性纖維性組織細胞瘤。
(1)縱隔纖維瘤?。菏且环N纖維組織增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細胞組成。病因不明，可能與一些炎癥或腫瘤產(chǎn)生的活性物質(zhì)有關(guān)，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)和自身免疫性疾病。生物學(xué)行為介于良性與惡性之間。大體形態(tài)上無明顯邊緣，呈彌漫性結(jié)節(jié)性增生和結(jié)節(jié)狀增生。病人多為中年人，臨床癥狀主要因胸腔縱隔內(nèi)各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起，可包繞主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等，往往因上腔靜脈受阻而被注意，其他尚有胸痛、發(fā)熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現(xiàn)。腫瘤不發(fā)生轉(zhuǎn)移，治療應(yīng)采取完全切除，切除不徹底會局部復(fù)發(fā)。
(2)縱隔纖維肉瘤：病因不明。在縱隔者罕見，多位于后縱隔。腫瘤多為圓形或橢圓形，體積較大，一般有假包膜，分化良好者切面呈灰白色，質(zhì)地堅韌，有漩渦狀結(jié)構(gòu)。分化差的切面如魚肉狀，質(zhì)地柔軟，可見出血壞死。鏡下主要由梭形的成纖維細胞組成，并含有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維，部分區(qū)域顯示黏液樣變，可見核分裂象，細胞呈現(xiàn)不同程度的異形性，根據(jù)細胞數(shù)的多少、分化程度、膠原纖維的數(shù)量以及核分裂象的多少大致可將其分為3級：即分化較好者屬一級，較差者為二級，最差者為三級，對預(yù)后有指導(dǎo)作用。腫瘤生長迅速，局部呈浸潤擴展，少有遠處轉(zhuǎn)移，發(fā)現(xiàn)時一般較大，通常產(chǎn)生癥狀，主訴有咳嗽、胸痛、呼吸困難及吞咽困難等。一些大的腫瘤會分泌胰島素樣因子，引起低血糖。胸部X線表現(xiàn)纖維肉瘤和纖維瘤均無特征性，沒有好發(fā)部位，通常輪廓清楚，向縱隔一側(cè)突出，沒有鈣化，可并發(fā)胸腔積液。 因腫塊外侵嚴重，界限不清，完全切除難度較大。根據(jù)病變部位設(shè)計合適的手術(shù)切口，對手術(shù)順利進行是很重要的。對此類腫瘤外科手術(shù)仍為主要治療方法，放療或化療效果不確定。病人預(yù)后差，多數(shù)病人在發(fā)現(xiàn)腫瘤后數(shù)年內(nèi)死于胸腔內(nèi)擴散。
(3)縱隔惡性纖維組織細胞瘤：惡性纖維組織細胞瘤是老年人最常見的軟組織肉瘤，只有極少數(shù)的病變是原發(fā)于縱隔。男女發(fā)病無差別。后縱隔多見，其次為中縱隔。通常惡性纖維組織細胞瘤呈浸潤性生長，無包膜，但國內(nèi)有人統(tǒng)計認為原發(fā)于縱隔內(nèi)的惡性纖維組織細胞瘤有包膜的較多。腫瘤可生長的較大，通常呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰白色魚肉狀，也可為黃色或黃褐色，較大腫瘤常伴出血壞死和囊性變，如纖維成分多，質(zhì)地較硬。含較多黏液成分時，呈半透明黏液樣。鏡下組織形態(tài)可見其主要成分是成纖維細胞和組織細胞，還可伴有數(shù)量不等的單核和多核巨細胞、泡沫細胞以及未分化的原始間葉細胞和各種炎性細胞，其間還存在各種不同形態(tài)的過渡細胞。成纖維細胞呈細長或肥胖的梭形，多排列成特殊的席紋狀結(jié)構(gòu)。組織細胞一般呈圓形或多角形，胞質(zhì)豐富，腫瘤內(nèi)的核分裂象多少不等，異型明顯者核分裂象多見。早期常無癥狀，不易發(fā)現(xiàn)，只有當(dāng)腫瘤生長壓迫周圍臟器或大血管時才出現(xiàn)癥狀。胸部X線可提示腫塊的存在，多見于后縱隔，常表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)整的腫塊，向縱隔一側(cè)突出，大小不等，密度一般較均勻，少數(shù)密度不均勻，可伴有鈣化。CT能清楚地了解腫塊與周圍組織特別是血管關(guān)系，對制定手術(shù)方案有幫助，病變較小時，邊緣光整，密度均勻。較大者形態(tài)不規(guī)則，常伴壞死(55%)及鈣化(7%～20%)并侵犯鄰近器官組織，診斷一般須借助病理活檢。首選手術(shù)治療，手術(shù)原則盡可能完整切除。術(shù)前或術(shù)后的輔助治療如放療和化療效果尚未得到證實。惡性纖維組織細胞瘤惡性程度較高，局部復(fù)發(fā)率達40%～55%，轉(zhuǎn)移率14%～55%，最多見肺轉(zhuǎn)移。5年生存率36%。
3.孤立性纖維性腫瘤 發(fā)生于縱隔者非常罕見，近一半是惡性的，該腫瘤起源于間皮下的未分化間葉細胞，發(fā)病與石棉接觸史無關(guān)。腫瘤孤立、局限，一般有細蒂和廣基，常有完整包膜，并且表面附有胸膜，超微結(jié)構(gòu)提示腫瘤細胞本質(zhì)上是成纖維細胞，免疫組化可見波形蛋白陽性，有時角蛋白陰性。多見于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱等癥狀，可有骨關(guān)節(jié)病、杵狀指及低血糖的表現(xiàn)。可有轉(zhuǎn)移，較常見的是肝，也可見淋巴轉(zhuǎn)移。治療采用外科手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療和化療。良性一般預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)。惡性病人長期生存率很低，容易復(fù)發(fā)，大多數(shù)復(fù)發(fā)病例生存時間不足5年。
4.縱隔血管源性腫瘤 血管源性腫瘤縱隔內(nèi)罕見。病例統(tǒng)計認為發(fā)病率占縱隔腫瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%屬惡性，病因及發(fā)病機制不明，可發(fā)生于縱隔的任何部位，以前上縱隔居多。
(1)縱隔血管瘤：以海綿狀血管瘤多見，部分為毛細血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，靜脈型也有報道。多發(fā)于內(nèi)臟區(qū)或椎旁溝，偶爾可擴展到胸壁、頸部及椎管內(nèi)。瘤可有薄層包膜，多為紫紅色，質(zhì)軟，不定形態(tài)，少數(shù)有出血表現(xiàn)，鏡下腫瘤由內(nèi)襯薄層內(nèi)皮的擴張的管腔組成，管腔間由纖細的纖維組織分隔，可見灶狀血栓、鈣化，膽固醇性肉芽腫。多見于青壯年，性別差異不大，病人無癥狀，癥狀的發(fā)生與腫瘤大小部位及對周圍組織壓迫或侵犯有關(guān)，可以有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。CT有助于血管瘤的診斷，可見縱隔孤立性軟組織腫塊，中等密度，大小不等，邊界清，也可模糊不清，較X線胸片容易顯示靜脈石的存在。治療方面以手術(shù)切除為首選。
(2)血管內(nèi)皮細胞瘤：組織學(xué)表現(xiàn)介于良惡性之間，起源于血管內(nèi)皮細胞?？沙式櫺陨L，并可有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及重要臟器轉(zhuǎn)移，其中肺和肝是常見的轉(zhuǎn)移部位，屬低度惡性腫瘤，鏡下異型性不大，核分裂象很少，手術(shù)應(yīng)廣泛切除，有一定的復(fù)發(fā)率。
(3)血管內(nèi)皮肉瘤：發(fā)生于縱隔者非常罕見，病因不明，腫瘤一般無包膜，內(nèi)有廣泛出血壞死，瘤細胞密集，異型明顯，核分裂象易見，細胞一般都被圍在網(wǎng)狀纖維鞘內(nèi)，呈實片狀，腔隙不明顯。惡性程度高，疾病進展迅速，呈現(xiàn)浸潤性生長，可有淋巴 和肺臟轉(zhuǎn)移，有時手術(shù)中發(fā)現(xiàn)已無法切除，病人在術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)，生存期較短。
(4)血管平滑肌腫瘤：主要位于四肢遠端皮下組織，罕見于縱隔?？砂l(fā)生于任何年齡，縱隔的任何部位，其中前縱隔多見。病理上除具有平滑肌腫瘤的表現(xiàn)，同時又有其本身特點：腫瘤界線清楚，由平滑肌束圍繞厚壁血管呈同心圓排列，其外圍細胞逐漸與壁外平滑肌細胞匯合在一起，無異型性，也無核分裂象，血管壁厚，管腔狹小呈裂隙狀，壁無彈力板及外膜。腫瘤巨大可有壓迫癥狀，術(shù)前診斷有賴于活檢，首選手術(shù)，預(yù)后良好。
(5)血管平滑肌肉瘤：發(fā)病部位以下腔靜脈、肺動脈常見，病變位于小血管時不易發(fā)現(xiàn)原發(fā)血管，診斷頗有爭議，須結(jié)合腫塊大小，發(fā)病部位，有無轉(zhuǎn)移及鏡下所見有絲分裂數(shù)量確定，首選手術(shù)治療，手術(shù)范圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織，有報道術(shù)后復(fù)發(fā)率達75%，有人曾給予復(fù)發(fā)病人放療，但未獲成功，化療僅對少數(shù)病例有益。
(6)血管外皮細胞腫瘤：起源于血管外皮細胞可有良惡性之分，但病理上難區(qū)分，腫瘤可發(fā)生于身體任何部位，以下肢、腹膜后和頭頸部位最常見，發(fā)生于縱隔罕見。無年齡及性別差異。病程長短不一，從數(shù)年至數(shù)十年，生長緩慢，血行播散是轉(zhuǎn)移的主要途徑，以肺和骨常見，大多數(shù)病人無癥狀，后期由于腫塊巨大或浸潤出現(xiàn)壓迫癥狀，其中較為特殊的癥狀有低血糖表現(xiàn)，發(fā)生原因可能與腫瘤分泌腎素，血液內(nèi)葡萄糖被大量利用和消耗有關(guān)，一旦切除腫瘤，血糖即可恢復(fù)正常。診斷有賴于病理確定。MRI和血管造影可顯示腫瘤豐富的血管網(wǎng)，并明確邊界，同時顯示腫瘤飼養(yǎng)動脈及其輻射的分支。術(shù)前栓塞療法可減少腫瘤血供，因一般腫瘤界限清楚或有薄層包膜，易于手術(shù)切除，術(shù)后有復(fù)發(fā)可能，放療可作為輔助療法，化療的作用不大。
5.縱隔淋巴管源性腫瘤
(1)縱隔淋巴管瘤：淋巴管瘤是畸形而非真性腫瘤。起因淋巴系統(tǒng)與靜脈系統(tǒng)的交通失敗，屬于先天性疾病。也可能繼發(fā)于手術(shù)、外傷后。占縱隔腫瘤的0.7%～4.5%，以頸部最為常見，發(fā)生于縱隔內(nèi)的較少見，并多為頸部向縱隔的延伸。臨床將淋巴管瘤分為頸型、頸縱隔型、縱隔型。根據(jù)異常淋巴管大小，又分為3個類型。
①毛細血管型：由細小的淋巴管構(gòu)成;
②海綿狀型：由管腔擴張的淋巴管組成，腔內(nèi)含淋巴液，間質(zhì)結(jié)締組織常增多，并有散在的淋巴細胞及淋巴濾泡，常沿組織間隙生長，不易切除干凈;
③囊狀淋巴管瘤：此型最多見，
(2)淋巴管肌瘤：全部發(fā)生在女性的良性腫瘤，最初稱為淋巴管外皮細胞瘤，其局限性的病變可位于縱隔，常與胸導(dǎo)管及其分支有密切的關(guān)系，導(dǎo)致乳糜胸。彌漫型被稱為淋巴管肌瘤病，可累及肺臟，有些病例發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化綜合征背景上，提示其在發(fā)病機制上的聯(lián)系，發(fā)病可能與女性激素有關(guān)。有觀點認為系一種錯構(gòu)瘤。手術(shù)效果較好。
6.縱隔肌源性腫瘤
(1)縱隔橫紋肌瘤：此腫瘤可發(fā)生于任何部位，甚至是無骨骼肌部位，很少見原發(fā)于縱隔，Miller(1978)曾經(jīng)報道1例發(fā)生于前縱隔的這種腫瘤，并且推測它是起源于胸腺細胞，國內(nèi)期刊少有報道，此腫瘤手術(shù)預(yù)后良好。
(2)縱隔橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，細胞形態(tài)多種多樣。臨床上根據(jù)腫瘤細胞分化程度、特殊的組織結(jié)構(gòu)和巨體形態(tài)，將其分為胚胎型(包括葡萄族型)、梭形細胞型、腺泡型和多形型4種，其中胚胎型最多見。可發(fā)生于任何年齡，不同的病理類型的發(fā)病年齡有差異，腺泡型多發(fā)生于青少年，胚胎型多發(fā)生于嬰兒，多形性大多發(fā)生于老年人。男性發(fā)病較女性多見。縱隔橫紋肌肉瘤常無癥狀，甚至由于轉(zhuǎn)移部位首發(fā)癥狀，查找原發(fā)灶才被發(fā)現(xiàn)，腫塊較大時可出現(xiàn)周圍臟器壓迫癥狀，因腫瘤惡性程度較高，生長迅速，早期又不易發(fā)現(xiàn)，并且發(fā)現(xiàn)時即有淋巴道或血道轉(zhuǎn)移，對于無重要臟器轉(zhuǎn)移，腫塊又限于縱隔內(nèi)應(yīng)盡量手術(shù)徹底切除。同時宜結(jié)合放療和化療， 橫紋肌肉瘤的病理分類可以決定預(yù)后，特別是在兒童及青少年明顯，預(yù)后最好的類型是葡萄型橫紋肌肉瘤，5年生存率是95%;其次是梭形細胞型橫紋肌肉瘤，為88%;胚胎型66%;腺泡型及多形性較差，為54%～62%。
7.其他少見的間葉源性腫瘤 發(fā)生于縱隔的其他間葉性腫瘤還有間葉瘤、腦脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、軟骨肉瘤等以及炎癥性腫塊黃色肉芽腫，后者是淋巴結(jié)內(nèi)非結(jié)核性肉芽腫性病變在縱隔內(nèi)形成的腫塊，胸部X線顯示圓形或分葉狀塊影突入肺內(nèi)，邊緣光滑。腫塊大者可產(chǎn)生壓迫癥狀，因此可予外科手術(shù)治療。
因發(fā)生于縱隔的間葉源性腫瘤來源各異，癥狀少，無特異性，術(shù)前診斷有賴于病理支持，當(dāng)然，結(jié)合臨床病史與體格檢查，選擇合適的輔助檢查手段，有利于提高術(shù)前診斷準確率。
軟組織肉瘤的分期、分級對其診斷、治療、預(yù)后的評價和研究是非常重要的。由于肉瘤少淋巴轉(zhuǎn)移，經(jīng)典的TNM分期難以準確描述，且分類過于復(fù)雜，難于掌握。許多臨床醫(yī)師喜歡簡單一些并對臨床診治有幫助的分類系統(tǒng)，如轉(zhuǎn)移可能性<15%，均被定為低度惡性之列，相反為高度惡性，此二級系統(tǒng)，使他們更易作出治療的抉擇。但這種方法過于簡單，無法較全面地反應(yīng)肉瘤形態(tài)和生物學(xué)行為方面的程度變化，這里介紹一種ENNEKING分期系統(tǒng)。
根據(jù)細胞結(jié)構(gòu)、形態(tài)、核分裂象及細胞壞死程度確定分級標準，其中分級G1示低度，G2示高度;解剖部位T1為區(qū)域內(nèi)，T2為區(qū)域外。

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