鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降,常伴有眼前黑影飄動,但無其他不適癥狀。視力下降在發(fā)病初期,可為單眼,可隨病程進展幾乎均演變?yōu)殡p眼。但下降程度雙眼多不對稱,而且常出現患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況。少數病人有閃光感、夜盲癥或色覺異常。
眼部檢查無眼前節(jié)充血的表現。裂隙燈檢查偶見前房有浮游細胞或細小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤。在疾病的活動期,炎性細胞有時可聚集成羊脂狀小團沉積在后極部玻璃體的表面。
檢眼鏡檢查可見雙眼底多發(fā)性、奶油色的淺色斑點病灶,病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分布在后極部到赤道部眼底,多見于視盤附近及下方或鼻側區(qū)域,常沿著脈絡膜大血管分布,黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見病灶位于視網膜的外層、RPE和脈絡膜內,病灶表面的視網膜多無明顯改變,病灶內或其邊緣亦無色素沉著,部分病灶可相互融合。黃斑囊樣水腫和視盤水腫為常見表現,并可有視網膜血管的炎性改變如靜脈鞘形成、小動脈縮窄、血管扭曲或視網膜出血。
眼底熒光素血管造影檢查時,視網膜及視盤的血管滲漏、血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態(tài)常見,多數病灶在造影早期為遮蔽熒光,晚期為輕度強熒光,部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見,但在造影時卻無異常改變,因此熒光素血管造影的異常程度往往輕于間接檢眼鏡下所見。與此相反,吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無法見到的病灶,奶油色病灶造影的表現為邊界清楚的脈絡膜無熒光暗點。少數病人可見視網膜新生血管的熒光影像,但未見毛細血管無灌注區(qū)的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時延長。
此病的診斷主要根據典型的臨床表現,即特征性的多發(fā)性奶油狀病變,此種病變在無赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚,不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應。一般不需要實驗室檢查和輔助檢查,但這些檢查對鑒別診斷有一定幫助。鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的診斷要點如下:
1.一般特征 白種人;年齡多在30歲以上,平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。
2.眼部表現:
(1)特征性表現:赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變,50~1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網膜血管炎。
(2)其他表現:視神經炎;視神經萎縮;急性前段缺血性視神經病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查:病灶早期弱熒光,后期強熒光;視網膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫。
(3)吲哚青綠血管造影檢查:相應于奶油狀病灶處的弱熒光黑斑;發(fā)現病變數目遠多于臨床和熒光素眼底血管造影發(fā)現的數目;弱熒光病灶位于大、中血管附近;后期弱熒光黑斑。
(4)視網膜電流圖、眼電圖和暗適應異常。
1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細胞浸潤 有時會與鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者沒有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病 雙眼的炎癥表現與本病類似,但其多有漿液性視網膜脫離而無奶油色斑點,視網膜下液吸收后可見明顯的脈絡膜視網膜萎縮改變。
3.交感性眼炎 玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似,但對側眼多有外傷或手術史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎也可出現脈絡膜病灶伴玻璃體炎癥,但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.眼內淋巴瘤 可呈現葡萄膜炎的表現,但病灶多與本病不同。
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