眼類肉瘤病別名:眼結(jié)節(jié)病
1.葡萄膜前段炎癥
(1)類肉瘤病虹膜睫狀體炎:類肉瘤病的眼部病變中以虹膜睫狀體炎(以下簡稱虹睫炎)最常見,占類肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始發(fā)于青年人,多為單眼,一次發(fā)作后,可復(fù)發(fā)。發(fā)作時(shí)有睫狀充血、灰白色細(xì)小角膜后沉著物、Tyndall現(xiàn)象陽性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區(qū)觸痛、畏光、流淚等虹睫炎的炎癥刺激癥狀和體征,全身常伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑及肺門淋巴結(jié)腫大。慢性虹睫炎與急性者不同:始發(fā)于中年后,多為雙眼,同時(shí)或先后發(fā)病,病程遷延持續(xù),睫狀充血、眼痛等炎癥刺激癥狀與體征并不顯著,KP呈密集的羊脂狀,虹膜Koeppo結(jié)節(jié)和Busacca結(jié)節(jié)相當(dāng)多見,虹膜易于后粘連,因此也易于發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼。全身檢查可發(fā)現(xiàn)肺纖維化病灶、凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、骨質(zhì)囊腫等病變。
(2)類肉瘤病小梁炎:4.9%~8.5%的類肉瘤病患者中,可見虹膜角膜角下方Schwalbe線及小梁網(wǎng)處出現(xiàn)肉芽腫性結(jié)節(jié),Candler稱之為類肉瘤病小梁炎。結(jié)節(jié)為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起,多少不等,有時(shí)互相融合。結(jié)節(jié)附近偶可見到新生血管和絲狀虹膜末卷前粘連。虹膜角膜角大多為開角,但當(dāng)絲狀前粘連嚴(yán)重時(shí)可以關(guān)閉。眼壓一般保持正常,也可增高。無論眼壓是否增高,眼前段均無充血,也無眼痛主訴。
(3)睫狀體類肉瘤病結(jié)節(jié):肉芽腫性結(jié)節(jié)因是否突破色素上皮層而有不同所見。突破者結(jié)節(jié)較大,否則為小結(jié)節(jié)。間接檢眼鏡或三面鏡難見到睫狀體,可用超聲生物顯微鏡檢查。
(4)類肉瘤病中間葡萄膜炎:無論在體征、癥狀方面都與常見的特發(fā)性中間葡萄膜炎基本一致,相異處在于本病的小雪球樣滲出團(tuán),位于玻璃體基底部,接近視網(wǎng)膜,大小約1/5PD,往往呈串珠樣排列,而不像特發(fā)性中間葡萄膜炎位于睫狀體平坦部的雪堤(snow bank)狀滲出。
2.葡萄膜后段炎癥 類肉瘤病導(dǎo)致的葡萄膜后節(jié)炎癥,比前節(jié)少見。前后節(jié)炎病發(fā)病率之比約為4∶1。后節(jié)炎癥時(shí)前節(jié)常無或僅有輕度炎癥。
(1)類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎:眼底鏡下可見境界比較清晰的圓形或類圓形黃白色小結(jié)節(jié),面積1/3~1/2PD,有如油蠟小滴,稱為蠟淚滴(candle wax driping)。蠟淚滴位于視網(wǎng)膜靜脈附近,多少不一,數(shù)月內(nèi)可自行吸收,亦可歷數(shù)年而不變。此種病灶可能為血管壁上皮樣細(xì)胞肉芽腫結(jié)節(jié),F(xiàn)FA片上表現(xiàn)有血管壁缺損。蠟淚滴消失后,遺留黃白色萎縮斑,很少色素增生。玻璃體內(nèi)可以見到散在的、自小點(diǎn)狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物,常連接成串珠狀,大多位于眼底下方的視網(wǎng)膜前面。檢眼鏡檢查時(shí)可見其投影,為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網(wǎng)處存在小結(jié)節(jié),是本病的又一特征,因此虹膜角膜角鏡檢查有益于本病的診斷。
(2)類肉瘤病視網(wǎng)膜靜脈周圍炎:在類肉瘤病引起的眼底病變中,以視網(wǎng)膜靜脈周圍炎最多見。靜脈旁伴有白鞘和出血,周邊部小靜脈閉塞成白線。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內(nèi)串珠樣小球滲出,在部分病例中亦有發(fā)現(xiàn)。炎癥損害較大靜脈分支時(shí),偶有玻璃體積血。
類肉瘤病極少累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈。當(dāng)動(dòng)、靜脈管壁均見節(jié)段狀白鞘時(shí),稱類肉瘤病視網(wǎng)膜血管炎。
(3)類肉瘤病脈絡(luò)膜肉芽腫:有2種類型:一為散在的多發(fā)性脈絡(luò)膜小結(jié)節(jié),位置較深,呈暗黃色。ICG造影早期為低熒光斑,晚期呈強(qiáng)熒光;另一種結(jié)節(jié)較大,最大可達(dá)8PD,呈黃白色或灰黃隆起,其上視網(wǎng)膜可以發(fā)生脫離。亦可穿破視網(wǎng)膜而突入玻璃體內(nèi),臨床易于誤診為脈絡(luò)膜惡性腫瘤。
脈絡(luò)膜肉芽腫不伴有葡萄膜前部炎癥。FFA檢查:開始為熒光遮蔽,繼而滲漏(肉芽腫表面有新生血管),晚期著染。肉芽腫消退后遺留大片脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑,色素增生。
(4)類肉瘤病的視神經(jīng)損害:大多為繼發(fā)于類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的視盤水腫或視神經(jīng)炎;亦有因顱內(nèi)、眶類肉瘤病,使顱內(nèi)或眶內(nèi)壓增高而導(dǎo)致雙眼或單眼的視盤水腫,如長期不能緩解,終可發(fā)展為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。部分病例視神經(jīng)直接受到類肉瘤病侵襲,形成視神經(jīng)肉芽腫。由于視神經(jīng)纖維遭受擠壓,不僅損害視功能,還可累及瞳孔傳人經(jīng)路出現(xiàn)瞳孔反射障礙。視神經(jīng)前段的肉芽腫,檢眼鏡下視盤隆起,略呈粉紅色,嚴(yán)重者突入玻璃體腔,有時(shí)因肉芽腫的壓迫,還能引起視網(wǎng)膜靜脈阻塞。類肉瘤病球后視神經(jīng)炎也可能為視神經(jīng)后段的小肉芽腫所引起。視神經(jīng)管內(nèi)段、顱內(nèi)段的肉芽腫,除視力急劇下降外,CT或MRI片上可見視神經(jīng)管擴(kuò)大等改變。位于視交叉處者,有相應(yīng)的視野改變,并伴有下丘腦、垂體、內(nèi)分泌方面的癥狀和體征。
盡管上述葡萄膜前、后節(jié)的類肉瘤病炎癥有著某些特征性改變,但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見,很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)病變鑒別,因此一定要結(jié)合全身檢查。當(dāng)葡萄膜炎伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、斑狀丘疹、胸片或CT、發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大時(shí),必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類肉瘤病所致。如再有結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性、Kveim試驗(yàn)陽性,診斷可以成立。
1.梅毒性葡萄膜炎 梅毒可以引起漿液性虹膜睫狀體炎、肉芽腫性虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,也可引起一些全身的改變。在鑒別梅毒和類肉瘤病所致的葡萄膜炎時(shí),除了注意性接觸史和葡萄膜炎自身的特點(diǎn)外,尚應(yīng)注意以下幾個(gè)方面:①梅毒引起肺部病變非常少見,且其所致的肺部改變主要為支氣管的梅毒瘤,而類肉瘤病所致的肺部改變主要為肺門淋巴結(jié)腫大;②梅毒患者結(jié)膜或淋巴結(jié)活組織檢查可見大量的漿細(xì)胞浸潤,而類肉瘤病者則為非干酪樣壞死性肉芽腫;③梅毒所致的結(jié)膜炎通常表現(xiàn)為嚴(yán)重的充血,而類肉瘤病所致者主要為黃色半透明的結(jié)節(jié);④青霉素類藥物對(duì)梅毒性葡萄膜炎治療有效,但對(duì)類肉瘤病則無效;⑤梅毒血清學(xué)及血清ACE等檢查有助于鑒別。
2.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎,出現(xiàn)彌漫性脈絡(luò)膜炎,可伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。病程長者一般有晚霞狀眼底改變,Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)的出現(xiàn)率遠(yuǎn)高于類肉瘤病患者的病變發(fā)生率?;颊叱S蓄^痛、耳鳴、聽力下降、脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)、腦脊液細(xì)胞增多等表現(xiàn)和改變。根據(jù)這些臨床特點(diǎn),一般不難鑒別。
3.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病的基本特征是雙側(cè)復(fù)發(fā)性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚損害、生殖器潰瘍,還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的改變,皮膚過敏反應(yīng)性試驗(yàn)可為陽性,不發(fā)生肺門淋巴結(jié)病、肺部浸潤等病變,不引起血清ACE、溶菌酶水平升高,熒光素眼底血管造影顯示廣泛的視網(wǎng)膜微血管滲漏,這些都有助于二者的鑒別。
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