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眼眶內(nèi)靜脈曲張

本病雖為先天性血管異常,一般在青少年時(shí)期才出現(xiàn)癥狀,缺乏性別傾向,多侵犯一側(cè)眼眶,左、右側(cè)相等,偶有發(fā)生于兩側(cè)眶者。
1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽、憋氣(Valsalva’s maneuver)等造成頸內(nèi)靜脈壓增高的原因均可引起患側(cè)眼眶突出。如導(dǎo)入血管粗大,數(shù)秒鐘內(nèi)引起明顯眼球突出,直立時(shí)眼球突出消除也較快。交通血管不暢者,低頭之后數(shù)分鐘才能出現(xiàn)體征,消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3~14mm,嚴(yán)重者眼球可脫出于瞼裂之外。眼球突出的方向根據(jù)異常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌錐內(nèi),臨床上多為軸性突出。眼球突出后伴有眶內(nèi)壓增高癥狀,如眶區(qū)脹痛、惡心、嘔吐、視力減退、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和眼瞼遮蓋眼球等。這些癥狀于直立后消失。
2.眼球內(nèi)陷 長(zhǎng)期眶內(nèi)畸形靜脈充血,壓迫脂肪組織,使之吸收,體積減少,直立時(shí)眼球內(nèi)陷,嚴(yán)重者兩眼突出度差值可達(dá)6mm或以上,眼球及其周?chē)鄄€均內(nèi)陷,眶緣顯露。
3.眼球搏動(dòng) 嬰幼兒時(shí)患病,擴(kuò)張的血管壓迫眶上裂,使該裂擴(kuò)大,腦搏動(dòng)通過(guò)眶上裂傳遞至眼眶,引起眼球搏動(dòng)。這種搏動(dòng)在眼球內(nèi)陷時(shí)更為明顯。與動(dòng)靜脈瘺、腦膨出的眼球搏動(dòng)不同,后兩種情況均伴有直立時(shí)眼球突出。
4.反復(fù)眶內(nèi)出血 曲張的血管管腔大,管壁薄,任何原因的頸內(nèi)靜脈壓力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然發(fā)生眼球突出。出血彌散至結(jié)膜下或皮下吸收。少數(shù)病例,甚至 眶內(nèi)出血是第一臨床體征,數(shù)年后才出現(xiàn)體位性眼球突出。
5.視力喪失和視神經(jīng)萎縮 在眼眶靜脈曲張,多數(shù)病例視力正常。Rosenblum等稱其中15%病例視力自發(fā)喪失。國(guó)內(nèi)因靜脈曲張自發(fā)黑矇占3%~6%。視力喪失原因:
①眶尖部出血;
②大范圍血栓形成,眶壓增高,影響視神經(jīng)供血;
③高度眼球突出,視神經(jīng)過(guò)度拉長(zhǎng)。無(wú)論何種原因,均對(duì)視神經(jīng)構(gòu)成損害,最終引起視神經(jīng)萎縮。個(gè)別病例因栓塞阻斷了與體循環(huán)的聯(lián)系,體位性眼球突出可自行緩解。
6.結(jié)膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結(jié)膜血管團(tuán)多見(jiàn)于下穹隆部或內(nèi)側(cè),這是眶內(nèi)靜脈異常血管向前的延續(xù)。眼瞼、額部可見(jiàn)粗大靜脈呈紫藍(lán)色網(wǎng)狀或條狀,直立時(shí)凹陷,低頭時(shí)充血擴(kuò)張,延長(zhǎng)至發(fā)髻內(nèi)與顱內(nèi)異常血管溝通,可捫及骨孔。硬腭、頰黏膜以及頜面部也可見(jiàn)紫藍(lán)色血管性腫物,這些多發(fā)性腫物是先天發(fā)育異常的佐證。
90%間歇性眼球突出和95%體征性眼球突出由本病引起,病變可能在結(jié)膜、眼瞼和眼眶。同時(shí)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)尤其是眶靜脈造影結(jié)果可以確定診斷。

 

靜脈曲張有典型的體位性眼球突出,一般容易診斷,但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類似。神經(jīng)纖維瘤病伴有大范圍骨缺失也有類似的體位性眼球突出,但突出的速度較慢,且有其他體征可供鑒別。

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