原發(fÄ)性皮膚Bç´°(xì)胞淋巴瘤
PCBLC通常以å¤ç«‹çš„ã€å±€é™æ€§ç´…點(diÇŽn)發(fÄ)展為紫色丘疹或çµ(jié)節(jié),å¶çˆ¾åœ¨ä¸€å±€é™çš®è†šå‡ºç¾(xià n)多發(fÄ)性或æˆç¾¤çš„缺æã€‚ä¹Ÿæœ‰å ±(bà o)é“呈ç¾(xià n)周åœæ€§ç´…æ–‘ã€è¼ƒå°çš„丘疹ã€æµ¸æ½¤(rùn)性斑塊和(或)花樣紅斑。大范åœæˆ–æ½°ç˜å°‘見(jià n)。特殊的亞型å¯èƒ½æœ‰å…¶å¥½ç™¼(fÄ)部ä½ï¼Œå¦‚濾泡ä¸å¿ƒæ€§æ·‹å·´ç˜¤å¥½ç™¼(fÄ)于é 皮和軀干,å…ç–«ç´°(xì)胞瘤好發(fÄ)于肢端。
分期,一旦PCBLC診斷確立,就應(yÄ«ng)當(dÄng)進(jìn)行全é¢çš„ç—…å²è©¢å•(wèn)å’Œé«”æ ¼æª¢æŸ¥ä»¥æŽ’é™¤å…¨èº«æ€§ä¾µçŠ¯ã€‚æ‡‰(yÄ«ng)當(dÄng)è©¢å•(wèn)有無(wú)B癥狀,如發(fÄ)熱ã€ç›œæ±—和體é‡æ¸›è¼•ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)進(jìn)行包括淋巴瘤和è‚脾觸診在內(nèi)çš„å…¨é¢é«”æ ¼æª¢æŸ¥ã€‚åˆ†æœŸç¨‹åºåŒ…括外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)åŠåˆ†é¡žï¼Œå¤šå™¨å®˜åŒ–å¸(xué)物質(zhì)檢測(cè)(包括LDH)胸部X射線片ã€è…¹éƒ¨å’Œç›†è…”CT掃æ,鎵掃æ和骨髓活檢。當(dÄng)患者診斷為皮膚漿細(xì)胞瘤時(shÃ)應(yÄ«ng)當(dÄng)è©•(pÃng)估血漿或尿ä¸çš„M蛋白(血漿蛋白電泳/尿蛋白電泳)。å°(duì)于PCBLC患者如發(fÄ)病少于6個(gè)月,ä¸æ‡‰(yÄ«ng)有全身侵犯è‰æ“š(jù)?,F(xià n)在還ä¸æ¸…楚分期應(yÄ«ng)多久é‡å¾©(fù)一次,å°(duì)于體檢無(wú)全身侵犯è‰æ“š(jù)的是å¦æœ‰å¿…è¦æŒ‰åˆ†æœŸæ¥é©Ÿé€²(jìn)行也ä¸æ¸…楚。
ç¾(xià n)在å°(duì)于PCBLC患者的分期還ä¸ä¸€è‡´ã€‚å°(duì)于原發(fÄ)于皮膚的NHL Ann Arbor分期ä¸é©ç”¨ã€‚按照æ¤åˆ†æœŸï¼Œçµ(jié)外侵犯如皮膚,應(yÄ«ng)列為Ⅳ期,æ示其é (yù)åŽå·®ã€‚很明顯,å°(duì)于PCBLC需è¦æ›´ç²¾ç¢ºçš„分期系統(tÇ’ng)。1984å¹´Burgç‰å»ºè°çš„分期與CTCL的腫瘤çµ(jié)節(jié)轉(zhuÇŽn)移系統(tÇ’ng)相似,但沒(méi)有廣泛使用。最近國(guó)éš›NHLé (yù)åŽå› ç´ ä»¥å¤šä¸å¿ƒç ”究為基礎(chÇ”)為侵襲性淋巴瘤è¨(shè)計(jì)出國(guó)際指數(shù)。所計(jì)算的國(guó)際指數(shù)包括:年齡ã€æ´»å‹•(dòng)狀態(tà i)ã€åˆ†æœŸã€çµ(jié)外侵犯和LDH。這種國(guó)際指數(shù)å°(duì)125例全身性低度惡性淋巴瘤進(jìn)行評(pÃng)估,發(fÄ)ç¾(xià n)是é‡è¦çš„é (yù)åŽå·¥å…·ã€‚它å¯è¾¨åˆ¥å‡ºä¸åŒç·©è§£æœŸå’Œç”Ÿå˜å¯èƒ½æ€§çš„患者。
1.惰性 亞型包括:
①泡ä¸å¿ƒæ€§æ·‹å·´ç˜¤;
â‘¡å…ç–«ç´°(xì)胞瘤/é‚Šç·£å€(qÅ«)淋巴瘤。
2.ä¸åº¦æƒ¡æ€§äºžåž‹ 包括腿部的大Bç´°(xì)胞淋巴瘤。
3.未定型的åŠå…¶ä»–亞型
①漿細(xì)胞瘤;
②血管內(nèi)大細(xì)胞性淋巴瘤/惡性血管內(nèi)皮瘤;
③套å€(qÅ«)淋巴瘤;
④富于T細(xì)胞B細(xì)胞性淋巴瘤。
PCBLC的診斷很難,ä¸ä½†è¦ä¾è³´çµ„ç¹”å¸(xué)診斷,還ä¾é å…疫表型åŠè…«ç˜¤åŸºå› 進(jìn)行診斷。å°(duì)于PCBLC的診斷還沒(méi)有標(biÄo)準(zhÇ”n)ï¼Œå› æ¤ï¼Œå¿…é ˆæ‡‰(yÄ«ng)用所有å¯åˆ©ç”¨çš„診斷手段以得到明確的診斷。
主è¦èˆ‡å應(yÄ«ng)性淋巴細(xì)èƒžå¢žå¤šç™¥ç›¸é‘’åˆ¥ï¼Œå› ?yà n)橛邢嗨频奶å£?。å?yÄ«ng)性淋巴細(xì)胞增生(RLH)是指由于å„種抗原刺激而引起的å應(yÄ«ng)性淋巴細(xì)胞增生,這些抗原有昆蟲(chóng)å®å’¬(蜱和螨)ã€æ–‡èº«ã€å‰µ(chuà ng)å‚·ã€ç–«è‹—ã€æŠ—癲癇藥物ã€é‡åˆºå’Œå¼•èµ·éŽ(guò)æ•å應(yÄ«ng)的注射。由于臨床和組織病ç†å¸(xué)å‡ç›¸ä¼¼ï¼Œæ•…常與PCBLC混淆。它å¯èƒ½ç‚ºPCBLCçš„å‰é©…(qÅ«)表ç¾(xià n)。臨床上,å¯è¦‹(jià n)棕紅色丘疹ã€æ–‘塊或çµ(jié)節(jié),å¯èƒ½æ˜¯å¤ç«‹åœ°æˆ–æˆç¾¤å˜åœ¨ï¼Œå¸¸ç™¼(fÄ)生于é ã€è»€å¹²å’Œä¸‹è‚¢ç«¯ã€‚其他部ä½çš„侵犯包括鼻ã€é™°å›Šå’Œä¹³é 。肢端部分為耳垂通常是由于蜱å®å’¬è€Œå‚³æ’åšæ°ç–螺旋體引起感染所致。
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