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原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤

PCBLC通常以孤立的、局限性紅點(diǎn)發(fā)展為紫色丘疹或結(jié)節(jié),偶爾在一局限皮膚出現(xiàn)多發(fā)性或成群的缺損。也有報(bào)道呈現(xiàn)周圍性紅斑、較小的丘疹、浸潤(rùn)性斑塊和(或)花樣紅斑。大范圍或潰瘍少見(jiàn)。特殊的亞型可能有其好發(fā)部位,如濾泡中心性淋巴瘤好發(fā)于頭皮和軀干,免疫細(xì)胞瘤好發(fā)于肢端。
分期,一旦PCBLC診斷確立,就應(yīng)當(dāng)進(jìn)行全面的病史詢問(wèn)和體格檢查以排除全身性侵犯。應(yīng)當(dāng)詢問(wèn)有無(wú)B癥狀,如發(fā)熱、盜汗和體重減輕,應(yīng)進(jìn)行包括淋巴瘤和肝脾觸診在內(nèi)的全面體格檢查。分期程序包括外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類,多器官化學(xué)物質(zhì)檢測(cè)(包括LDH)胸部X射線片、腹部和盆腔CT掃描,鎵掃描和骨髓活檢。當(dāng)患者診斷為皮膚漿細(xì)胞瘤時(shí)應(yīng)當(dāng)評(píng)估血漿或尿中的M蛋白(血漿蛋白電泳/尿蛋白電泳)。對(duì)于PCBLC患者如發(fā)病少于6個(gè)月,不應(yīng)有全身侵犯證據(jù)?,F(xiàn)在還不清楚分期應(yīng)多久重復(fù)一次,對(duì)于體檢無(wú)全身侵犯證據(jù)的是否有必要按分期步驟進(jìn)行也不清楚。
現(xiàn)在對(duì)于PCBLC患者的分期還不一致。對(duì)于原發(fā)于皮膚的NHL Ann Arbor分期不適用。按照此分期,結(jié)外侵犯如皮膚,應(yīng)列為Ⅳ期,提示其預(yù)后差。很明顯,對(duì)于PCBLC需要更精確的分期系統(tǒng)。1984年Burg等建議的分期與CTCL的腫瘤結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移系統(tǒng)相似,但沒(méi)有廣泛使用。最近國(guó)際NHL預(yù)后因素以多中心研究為基礎(chǔ)為侵襲性淋巴瘤設(shè)計(jì)出國(guó)際指數(shù)。所計(jì)算的國(guó)際指數(shù)包括:年齡、活動(dòng)狀態(tài)、分期、結(jié)外侵犯和LDH。這種國(guó)際指數(shù)對(duì)125例全身性低度惡性淋巴瘤進(jìn)行評(píng)估,發(fā)現(xiàn)是重要的預(yù)后工具。它可辨別出不同緩解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亞型包括:
①泡中心性淋巴瘤;
②免疫細(xì)胞瘤/邊緣區(qū)淋巴瘤。
2.中度惡性亞型 包括腿部的大B細(xì)胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亞型
①漿細(xì)胞瘤;
②血管內(nèi)大細(xì)胞性淋巴瘤/惡性血管內(nèi)皮瘤;
③套區(qū)淋巴瘤;
④富于T細(xì)胞B細(xì)胞性淋巴瘤。
PCBLC的診斷很難,不但要依賴組織學(xué)診斷,還依靠免疫表型及腫瘤基因進(jìn)行診斷。對(duì)于PCBLC的診斷還沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn),因此,必須應(yīng)用所有可利用的診斷手段以得到明確的診斷。

 

主要與反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多癥相鑒別,因?yàn)橛邢嗨频奶卣?。反?yīng)性淋巴細(xì)胞增生(RLH)是指由于各種抗原刺激而引起的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生,這些抗原有昆蟲(chóng)叮咬(蜱和螨)、文身、創(chuàng)傷、疫苗、抗癲癇藥物、針刺和引起過(guò)敏反應(yīng)的注射。由于臨床和組織病理學(xué)均相似,故常與PCBLC混淆。它可能為PCBLC的前驅(qū)表現(xiàn)。臨床上,可見(jiàn)棕紅色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié),可能是孤立地或成群存在,常發(fā)生于頭、軀干和下肢端。其他部位的侵犯包括鼻、陰囊和乳頭。肢端部分為耳垂通常是由于蜱叮咬而傳播博氏疏螺旋體引起感染所致。

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